病理生理学课件-凝血与抗凝血平衡紊乱.ppt

凝血与抗凝血平衡紊乱
病理生理学教研室
凝血
抗凝血
机体的凝血
血管收缩
血小板止血栓形成
血液凝固
防御
机体的抗凝
纤溶系统
体液抗凝系统
细胞抗凝系统
凝血与抗凝血平衡的调节
第一节
凝血系统功能异常
机体的凝血
血液凝固
凝血酶原酶复合物的形成
凝血酶原的激活
纤维蛋白的生成
ⅩⅢ
(+)
激肽释放酶(K)
(+)
(+)
(+)
Ca2+
释放
磷脂膜
(+)
Ca2+
异物(负)
+Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ
Ⅺa
Ⅸ
Ⅸa
Ⅸ
Ⅷa
+Ⅸa
vWF
+ Ⅷ
TF
+Ⅶ
Ⅶa
Ⅹ
Ⅹa
Ⅴa
+Ⅹa
Ⅱa
Ⅱ
ⅩⅢa
活化的血小板磷酸表面
Ⅴ
Ⅰ
Ⅰa
Ⅰa
Ⅰa Ⅰa
HK(正)-Ⅺ-PK
(+)
(+)
(+)
(+)
(+)
前激肽释放酶(PK)
Ca2+
Ca2+
Ca2+磷脂
(+)
(+)
(+)
Ca2+
(+)
激肽系统兴奋
Ca2+
凝血因子异常
与出血倾向有关的凝血因子异常
凝血因子的减少
少数凝血因子结构异常
遗传性血浆凝血因子缺乏
获得性血浆凝血因子减少
与血栓形成倾向有关的凝血因子异常
获得性血浆凝血因子增多
血浆凝血因子水平和活性增高
凝血因子异常
与出血倾向有关的凝血因子异常
凝血因子的减少
少数凝血因子结构异常
遗传性血浆凝血因子缺乏
获得性血浆凝血因子减少
⑴遗传性血浆凝血因子缺乏
血友病
血管性假性血友病
凝血酶原
凝血酶
凝血酶原激活物
血友病:一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍而引起的出血性疾病。
血友病A:FⅧ缺乏症;血友病B: FⅨ缺乏症;血友病C: FⅪ缺乏症;
凝血因子异常
与出血倾向有关的凝血因子异常
⑴遗传性血浆凝血因子缺乏
凝血因子的减少
少数凝血因子结构异常
遗传性血浆凝血因子缺乏
获得性血浆凝血因子减少
血管性假性血友病:血管性假性血友病因子(vWF)遗传性缺乏
vWF可与血小板膜受体(GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ、GPⅡb/Ⅲa)及胶原结合,使血小板黏附、聚集;并且可与FⅧ结合,使其免受APC和FⅩa的灭活。
vWF改变导致血小板黏附、聚集障碍和FⅧ促凝活性降低
凝血因子异常
与出血倾向有关的凝血因子异常
⑵获得性血浆凝血因子减少
凝血因子的减少
少数凝血因子结构异常
遗传性血浆凝血因子缺乏
获得性血浆凝血因子减少
凝血因子生成障碍
①Vit K缺乏: FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ的生成需Vit K参与。
Vit K来源:ⅰ经口摄取ⅱ肠内细菌产生
见于:摄入不足;肠吸收不良;菌群抑制;
服用Vit K拮抗剂双香豆素。
②肝功能严重障碍:血中凝血因子浓度降低。
凝血因子消耗增多:DIC
凝血因子异常
静脉系统:低血流量、低压力纤维蛋白含量高
动脉系统:高血流量、高压力血小板丰富
与血栓形成倾向有关的凝血因子异常
血浆凝血因子水平和活性增高(基因)
获得性血浆凝血因子增多
血液系统血栓特点