部分血液病与红细胞血型相关性研究自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(autoinmunehemolyticanemiaAIHA)是体内产生自身抗体吸附于红细胞表面,从而导致红细胞破坏加速引起的溶血性贫血。红细胞自身抗体可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。按其病因可分为特发性(原因不明性)及继发性两种。继发性常见于:①血液或淋巴系统肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合症、霍奇金氏病、非霍奇金氏淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原因不明性巨球蛋白血症。②结缔组织病,如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力。③感染性疾病,尤其是儿童病毒感染或支原体感染。④免疫性疾病,如低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷病。⑤胃肠系统病,如溃疡性结肠炎。⑥良、恶性实体肿瘤,如卵巢皮样囊肿、卵巢畸胎瘤、卵巢腺癌、肺癌、肾癌等。⑦其它如高雪氏病、皮肤型血卟啉病、硬化性胆管炎、肾移植后。冷抗体在4℃左右最易与红细胞膜抗原结合。主要为IgM,因它们在低温时可以较强地凝集红细胞故又被称为冷凝集素。罕见有IgA,但这些抗体在体内不能引起溶血,主要是由于缺乏补体结合的活性。另外IgG体也可偶见,它们有较强的补体结合能力,并能引起阵发性寒冷性血红蛋白尿症。病因可能是:①感染性疾病,尤其是病毒(EB病毒、巨细胞病毒)感染、支原体感染、原虫(锥虫病、疟疾)感染。②淋巴增生性疾病,尤其是大细胞淋巴瘤;③良、恶性实体肿瘤。溶血可分为血管外(慢性)血管内(急性)温抗体型AIHA起病多数缓慢,但由感染引起者可以急骤。症状轻重不一,有贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细胞升高、Coombs‘试验阳性、骨髓红系细胞增生显著增多。冷抗体型AIHA常有:(1)冷凝集素综合症常表现为寒冷环境肢体暴露部位皮肤发绀,一经加温即可消失,并伴有贫血和黄疸,冷凝集素试验阳性。(2)阵发性冷性血红蛋白尿则表现为受寒后急性发作,寒冷发热,乏力、腰背痛,随后即有血红蛋白尿,尿含铁血黄素试验阳性。输血危害性:输血可使间接抗人球蛋白试验阳性患者的危险性增大,因为交叉配血技术不能保证供血者和患者的相容性。(1)患者血清中常含有全凝集性自身抗体,能和所有供血者的红细胞起反应。(2)血清中自身抗体可掩盖红细胞同种抗体的存在,能激发输入的红细胞发生血管内溶血。因此,AIHA的患者应尽量避免输血,以免危及患者生命。
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