重症肌无力神经电生理检查.ppt

重症肌无力的神经电生理检查重症肌无力(myastheniagravis,MG)是神经肌肉接头处乙酰胆碱受体抗体(AchR-ab)介导的获得性自身免疫性疾病。患病率约为5/10万,女性多于男性。各年龄组均可发病。MG诊断的主要依据是临床上波动性的骨骼肌无力、疲劳试验(+)及新斯的明试验(+)。神经电生理表现为低频重复神经电刺激(repetitivenervestimu2lation,RNS)波幅降低;60%~80%患者血清AchR抗体滴度增高;部分病人合并胸腺增生或胸腺瘤。RNS是诊断神经肌肉接头病变的特征性手段,而且还可以鉴别突触前膜或后膜的病变。*下面就MG的神经电生理检查进行简要介绍神经肌肉接头的解剖又称神经肌肉突触,是运动神经末梢与其支配的肌肉紧密结合处。它由神经末梢(突触前膜)、突触间隙和肌肉终板(突触后膜)组成。神经肌肉接头的功能是传导从神经到肌肉的冲动,传导方式与大多数神经元之间的突触传递一样属于化学传递模式,而且呈单向传递。突触前膜:是高分化的运动神经末梢,到达所支配的肌纤维附近,失去髓鞘,末端呈杵状膨大,进入肌纤维表面膜的凹陷内。前膜内有很多线粒体、神经微丝、微管和微小囊泡,后者称为突触小泡。突触小泡直径30~50nm,内含5000~10000个乙酰胆碱(Ach)分子,即为一个Ach量子。突触间隙:指突触前膜和突触后膜之间的裂隙,宽约20~50nm,间隙内主要有乙酰胆碱酯酶,水解Ach为乙酰和胆碱,仅有少量的Ach弥散至突触后膜与后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)结合。突触后膜:也称运动终板,由肌纤维膜表面特殊分化的终板组成。突触后膜在形成突触间隙处增厚,形成很多皱褶,内有大量的线粒体、核糖体及微粒体等细胞器,是AchR的加工厂。AchR分布在突触后膜的皱褶上,每个受体分子的蛋白质能与两个分子的Ach结合,两者的结合引起突触后膜电位的改变而产生终板电位。终板区的电活动微终板电位(MEPP)指安静状态下的肌纤维自发的电活动。由单个Ach量子自发、随机释放所致突触后膜的除极,不能产生可传导的动作电位。将微电极直接插入终板区可记录到高分辨的MEPP。MEPP的频率受温度和钙离子浓度的影响;波幅与囊泡中Ach的数目、释放的Ach的弥散性能、终板的结构及AchR的敏感性有关。微量箭毒可使MEPP波幅明显下降,新斯的明可使MEPP的波幅升高。MG病人Ach释放的频率和量是正常的,但突触后膜AchR减少,所以MEPP波幅减低,通常是正常人的1/5。终板电位(EPP)大量Ach量子同步释放引起MEPP叠加在终板区产生的局部性非传导的动作电位。当EEP达到临界水平时,依据全或无的原则产生可以用同心圆针电极在肌电图仪上记录的可传导的肌肉动作电位(motorunitactionpotential,MUAP)。正常情况下神经末梢内储存大量含有Ach的突触小泡,神经冲动到达神经末梢时只有很少部分的Ach量子与突触后膜的AchR结合参与除极产生动作电位,而剩余的部分称为安全阈(safetyfactor)。不同机制所致的安全阈降低是神经肌肉接头病变的特征之一。神经肌肉接头的病理生理MG是突触后膜AchR抗体介导的神经肌肉接头传递障碍。突触后膜的皱褶变平,受体明显减少,突触间隙变宽。虽然Ach量子释放的数量没有改变,但由于AchR抗体的作用使受体明显减少,导致MEPP的波幅降低,而频率正常。当对周围神经进行电刺激时,释放的Ach量子数目逐渐减少,部分EPP降低不能达到膜电位的临界水平,致使肌肉复合动作电位的波幅变小。神经电生理检查及临床价值RNS是指以一定频率的超强重复刺激运动神经干,在其支配的肌肉上记录复合肌肉动作电位,然后观察电位波幅的变化程度,是诊断神经肌肉接头部位病变最有价值的手段之一,至今尚不能被免疫学等检测手段取而代之。RNS方法学将表面记录电极的活动电极置于近端或远端肌肉,参考电极最好置于肌腱上,刺激电极置于神经干。采用与运动神经传导速度测定相同的步骤逐渐增加刺激量至出现稳定的高波幅动作电位,然后再增加原刺激强度的30%~50%(超强刺激),在相应的肌肉上记录CMAP。根据刺激的频率可分为低频RNS和高频RNS。(1)低频RNS:指刺激频率<5Hz(5c/s)(一般选择3Hz和5Hz),刺激时间通常为3s,然后计算第4或5波比第1波波幅下降的百分比,多在面神经、副神经和尺神经进行。目前临床使用的肌电图仪器均可经计算机软件系统自动测算。大部分病人包括儿童对低频RNS可以忍受;(2)高频RNS:指刺激频率>10Hz(10c/s)和包括10Hz,刺激时间通常为3~20s,然后计算第4或5波比第1波波幅下降的百分比和最后的波幅较第1波增高的百分比,多在尺神经进行。高频RNS主要是检测有无波幅递增,刺激时间要至少20s,用于诊断突触前膜病变