重症肌无力阿尔茨海默病.ppt

重症肌无力阿尔茨海默病2014、9大纲神经肌肉接头示意图123概述重症肌无力神经肌肉接头传递障碍引起的慢性疾病。乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的自身免疫性疾病。波动性肌无力和肌疲劳现象为主要临床表现。突触后膜免疫复合物沉积和乙酰胆碱受体数量减少为主要病理改变。概述:重症肌无力的病理探讨之路1、神经损伤:重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍引起的慢性疾病。是由神经结构发生改变,特别是神经鞘膜变性老化、脱落,导致神经冲动障碍。用神经营养剂有一定的临床支持。(但随着电子显微镜的应用,神经肌肉接头的超显微结构显示完好)2、供能障碍:认为神经细胞内线粒体供能系统故障,导致递质乙酰胆碱合成、囊泡的泡吐、再摄取减少,最终递质的量减少。用ATP、CoA、细胞色素-C有一点效果。(但递质分泌量没有变化)3、自身免疫异常:正常免疫细胞变异,不能识别正常的乙酰胆碱受体细胞,导致自身免疫反应。临床切除胸腺有一定疗效。4、受体变异理论,产生受体抗体,导致免疫反应。可以测定乙酰胆碱受体抗体滴度验证(但3、4都无法解释一些临床症状)5、突触后膜免疫复合物沉积和乙酰胆碱受体数量减少为主要病理改变。重症肌无力的病因:遗传、感染、病毒、药物、***、免疫、高烧等。重症肌无力很多病例是在高烧后出现,是否胆碱能神经受体属热敏性?或对酸中毒敏感?有待进一步研究。病因及发病机制自身免疫相关:抗体介导的,T-细胞依赖的对神经肌肉接头的突触后膜的免疫攻击。造成突触后膜结构破坏,使终板信息传递障碍。病因及发病机制80%病人出现AchR抗体。40%全身型,AchR抗体阴性病人骨骼肌特异性的MuSK抗体阳性(肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(musclespecifictyrosinekinaseantibody,MuSKAb)。乙酰胆碱受体抗体的产生可能和胸腺的微环境有关,但MuSK抗产生的原因及病生理机制仍不明确。65%胸腺增生,10%胸腺瘤胸腺瘤病人有更严重的全身性的无力和更高的AchR抗体滴度,更严重的电生理的不正常。眼肌型和血清阴性很少合并胸腺瘤病毒感染和遗传因素在发病中具有一定促发作用。临床特点发病年龄:20-40岁之间,女和男之比为7:3,40-50岁男女发病率相当,50岁以上发病者男性居多,男和女之比为3:-,患病率2/10万。起病隐袭,少数亚急性起病波动性肌无力,肌疲劳,晨轻暮重非对成性眼外肌麻痹,眼睑下垂,复视,畏光,视物模糊咀嚼肌无力延髓肌无力:舌肌,咽喉肌,颈肌四肢近端肌无力重于远端,多数病人双侧同时受累腱反射一般存在或较活跃,肌肉萎缩仅出现在晚期精神负担、高热、月经、感染、强光可诱发或加重病情