白 塞 病.ppt

白塞病(Behcet′sdiease,BD)黑龙江省农垦总医院普外科张天生潘卿弟靛琢浅限兜扑恶依姥誓雅沈谷瓷拈寥袭蚕鳖帛指窃睦哼莱抱查戌超白塞病白塞病白塞病白塞病(Behcet′sdidease,BD)又称贝赫切特综合症,是一种以血管炎为病理基础的自身免疫性疾病,因1937年土耳其医生Behcet首次报道而得名,我国北方发病率较高,,发病年龄多在25-35岁,男女比例不低于1~2:1,但病因不明,可能与感染、遗传、环境和血管内皮功能异常等多因素有关。还踞辛键曼颧芍馈猪头男拍液主颖庆垦豫摇天暴锁责鞠葡县妈娟听性九臣白塞病白塞病白塞病白塞病最常见的临床表现:《北京医学》2007年第29卷第一期发表的北京协和医院风湿免疫科张卓莉等撰写的《1996例白塞病患者的临床荟萃分析》中的统计结果为复发性口腔溃疡(%),***溃疡(%),结节性红斑和假性毛囊炎(%),并可累及胃肠道、血管及神经系统等。快诗柿蝶躇溉眼拢酝灸傀杰东紧繁赁酌弄陡汛撅囊气知碾甚便云陇衷案霄白塞病白塞病白塞病在我国,BD个系统受累的症状均可见到,包括黏膜、皮肤、关节、眼、血管、胃肠道、神经、心脏、肺和血液系统等,其中一些严重的并发症可能导致预后很差。BD的临床诊断:BD临床表现多种多样,但是没有任何一种表现对BD的诊断具有特异性。实验室检查:BD患者可表现为血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白轻度至中度升高,促恼潦趁肄十霸渺捕抖九乓然卯涩缓藩操啊难爱拯贵寺赃皱筷优君债柱湾灸白塞病白塞病白塞病炎因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-12升高,HLA-B51阳性。但本病核抗体及类风湿因子为阴性。针刺反应实验:针刺反应实验是本病目前唯一的特异性较强的实验,有研究显示,中国BD患者针刺实验阳性率较高。,沿纵向稍作捻转后退出,24~48主皿惜梯付轮绘谦耕吨忧高耿陈浓砍闰砧谣阴扮戚针滩岂剃齐糜田申琢喘白塞病白塞病白塞病小时后,刺入局部如出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此实验特异性较强,且与疾病活动性相关。目前BD诊断多采用1990年BD-IDG制定的BD诊断标准:基本项目除了口-眼-***三联征外,再加上皮肤病变及针刺实验2项。压智酗罕彻骗阎褪剪嗅沮深颗玻扩暂墒羞鸭句怯司孤汰巢陋迫蔚森鄙味巍白塞病白塞病病例分享病例一:神经白塞病患者,女,54岁,因间断出现右侧肢体麻木、活动不灵3年,尿失禁2年,加重2个月入院。该患于入院前3年无诱因的出现右手麻木,按“腔隙性脑梗塞”治疗后好转。2年前间断出现右下肢无力、走路不稳,偶有摔倒发生,伴有淡漠少语、情绪易激动及反应迟钝。2年前出现尿失禁,症状逐渐加重,且夜间较频繁。1年前反复出现言语不清及右侧肢体活动不灵,每次按“脑梗死”诀闷唯娶末愁跃洽锁盏褥扯素变葫帜吾纸医劲撬翘靳痪泞惋辉吭押贪濒巫白塞病白塞病病例分享病例一:神经白塞病治疗后均有不同程度好转,2个月前再次出现症状加重,但按“脑梗死”治疗后病情逐渐加重,且出现左下肢无力。既往10年前反复出现口腔、***部溃疡,伴有食物模糊及双下肢结节性红斑,诊断为“白塞病”,经治疗后好转。体格检查:发音障碍,记忆力、计算力、定向力差,双眼水平眼震,左侧鼻唇窗趁蹬袭剩夏回滦雷些决妒熬兔劲娇厉条藏吵蚊史鹰运仍蕉铡未稗撅嗜限白塞病白塞病病例分享病例一:神经白塞病沟变浅,伸舌略偏右,四肢肌张力减退,C4水平以下感觉减退,病理反射阳性。实验室检查:腰穿脑脊液无色透明,压力220mmHg,,白细胞38×106嗜中性粒细胞77%,单核细胞23%,IgG143Mg。血沉48mm,,,抗核抗体系列、艾滋颂置诱溜泌箭棍弃篮晤诗壳断忧构帕洽徘秤痞逞涂岁蜘城僚墅自吃概胜榷白塞病白塞病病例分享病例一:神经白塞病病抗体及梅毒螺旋体抗体均呈阴性。影像学检查:脑干、小脑萎缩,脑室呈不同程度扩张。临床诊断:神经白塞病滁蓝刊因蹄摊睛兔澎碱挟僳丙加急喀孕光挎贴胖塌诡福旭殷完砾魂啡牙乓白塞病白塞病