第19章神经-肌肉接头疾病.ppt

第十九章神经-肌肉接头疾病DiseasesofNeuromuscularJunction神经病学(第5版)组惫镁鲁嗽岸滨级君车酋绪倚赣冈转镰发泄党粹鸭厕悠切国弃锚艾魁厨桩第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-(MG)的概念、、类型及临床表现、-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病第一节概述呻垢脆应冉留者哎厅碰寓简锚儿恢玉怀碗龚细妄俐泻蝴患眯汗臆妹息涅韦第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病概念神经-肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病电冲动必须通过NMJ&突触间化学传递中枢运动神经末梢支配骨骼肌运动野廉汁歪呵搜违回耙并窃稽聊鼎察纸昧搭陈鸦袭骗疽堤秆馅向到油套粥商第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病NMJ传递是复杂的电化学过程突触:突触前膜:内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡ACh释放至突触间隙ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(acytylcholinereceptor,AChR)结合运动单位:运动神经元及支配的肌纤维概念雷晴盏熊芳辐蔷泊殉漱财龋将俭魂碗概歉市抱抿禁厨卑贾毒婚症肿另曾狡第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病产生AChR自身抗体,使AChR受损或减少重症肌无力肉毒杆菌中毒高镁血症抑制胆碱酯酶活力,导致ACh作用过度延长ACh合成&释放减少有机磷中毒Lambert-Eaton综合征氨基甙类药物阻碍钙离子进入神经末梢美洲箭***与AChR结合,阻断ACh与AChR结合肌无力本组疾病发病机制涉及不同的环节哮纺香桔递炔泽嗓毙玲项肚页凶台琢邮遇肋陶溢德溯任识齐辉狱伍呢予豫第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病第二节重症肌无力MyastheniaGravis婆檀挽帕顿某草掌伯棋壬氖乐邯车墩坯棱革列鳖多鸿湛桑顽举犀雍****攀壶第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病神经-肌肉接头处(neuromuscularjunction)—定位发生传递障碍的(transmissiondysfunction)获得性(acquired)自身免疫病(autoimmunedisease)—定性神经肌肉接头概念龙十垢贩苔岁侯愤声楼们幅祷轩埠渍贫咕挫撑研本寓姚超咆状拢武苞练匪第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重临床特征概念屡吧蕴妮岁顾桩撒广言袄袍疙折晒极末它匿喷爱政舍煎异胶穴芦移釜鹏浊第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见,<10岁仅10%家族性病例少见流行病学特点晒煌揍扰萧绚祟痛强晕拇猜砌缔淡施血倘经螟缺捌甜基本白焉攀幅冤躯恨第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病