免疫性脑炎课件.ppt

免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(AE)
AE泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。
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髓鞘的组成和生理功能
髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜
周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞
中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
保护轴索
传导冲动
绝缘作用
髓鞘的生理功能
髓鞘生化
水60%-70%
固体物 30%-40% 脂类70%

蛋白30%
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胆固醇
神经鞘磷脂
脑苷脂
神经节苷脂
髓鞘碱性蛋白(MBP)
蛋白脂质蛋白(PLP)
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):
一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病, “脱髓鞘”是特征性病理表现。
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):
三条公认的病理标准
①神经纤维髓鞘破坏,呈多发性小的播散性病灶,或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶
②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质,小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润
③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无华勒变性(指神经纤维受各种外伤断裂后,远端神经纤维发生的一系列变化)或继发传导束变性
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病分类
神经系统自身的免疫性疾病
免疫因素参与神经系统疾病
全身性免疫性疾病累及神经系统
中枢神经
多发性硬化
视神经脊髓炎
周围神经
格林巴利综合症
面神经麻痹
神经肌肉接头
重症肌无力
癫痫
脑血管疾病
系统性红斑狼疮
多发性大动脉炎
正常髓鞘的
脱髓鞘病
原发性或特发性
继发性
多发性硬化
视神经脊髓炎
同心圆硬化
播散性脑脊髓炎
其他
缺血性卒中
CO中毒\有机磷中毒\营养不良
电解质紊乱:髓鞘中央溶解症
其他因素:脑外伤、肿瘤等
髓鞘形成障碍性疾病
异染性脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良
免疫介导的
炎细胞浸润
中枢神经系统脱髓鞘病分类
分类
国内有学者提出按特异性抗原抗体进行分类
自身免疫性脑炎
特异性抗原抗体相关性脑炎
非特异性抗原抗体相关性脑炎
中枢神经系统副肿瘤综合征
细胞内抗原抗体相关脑炎
细胞表面抗原抗体相关脑炎
非中枢神经系统副肿瘤综合征
神经系统结节病
急性播散性脑炎
原发性中枢神经系统血管炎
,2012,32(11):824-825.
2013,40(5):526-528