多系统萎缩 ppt课件.pptx

多系统萎缩(MSA)定义多系统萎缩(MSA)一词由Graham等1969年提出,是一组原因未明的成年起病的神经系统多个部位相继进行性萎缩的变性疾病或综合症1ppt课件多系统萎缩(MSA)既往根据受累部位的先后和临床表现的主次分为Shy-Drager综合症(SDS)(特发性体位性低血压)SOPCA(散发性橄榄体桥恼小脑萎缩)SND(纹状体黑质变性)2ppt课件多系统萎缩(MSA)目前主要分为两种临床亚型MSA-P型:以帕金森综合征为突出表现MSA-C型:以小脑共济失调为突出表现3ppt课件多系统萎缩(MSA)病因和发病机制目前病因不明,目前涉及的有脂质过氧化损伤,酶代谢异常,慢病毒感染,神经元调亡少突胶质细胞胞质内包涵神经元调亡,少突胶质细胞胞质内包涵体等。其中少突胶质细胞胞质内包涵体在发病机制中起重要作用4ppt课件多系统萎缩(MSA)病理不同表型患者的共同病理特征——少突胶质细胞胞质内包涵体(GCIs),其主要成份为α-共核蛋白(α-synuclein)这一发现将MSA与帕金森病和Lewy体痴呆共同归为共核蛋白病(synucleinopathies),其它特征性改变包括神经元丢失和胶质细胞增生5ppt课件多系统萎缩(MSA)临床表现:三大首发主征:锥体外系症状89%小脑症状50%自主神经症状78%自主神经功能障碍为各亚型的共同特征6ppt课件多系统萎缩(MSA)帕金森综合症-,而震颤罕见、双侧同时受累,但可轻重不同,以及对左旋-多巴治疗反应不佳,且易出现运动过多等不良反应;若长期对L-dopa治疗反应良好,应考虑为帕金森病附加自主神经功能不全症7ppt课件多系统萎缩(MSA)-,从下肢开始和突出,表现为走路摇晃、步态不稳呈蹒跚步态、容易跌倒、说话含糊不清、(MSA)、辨距不良、轮替快复动作差、肌张力减弱,下肢受累较上肢为重。当合并皮层脊髓束和锥体外系症状是常掩盖和干扰小脑体征的发现9ppt课件多系统萎缩(MSA)自主神经功能障碍交感神经功能障碍中常见的临床表现有:位置性低血压、***不能,以位置性低血压为主要症状者过去称之为Shy-Drager综合症副交感神经功能障碍的临床表现有:固定心率、尿储留、尿失禁、便秘和阳痿等10ppt课件