不完全川崎病的诊断.ppt

川崎病的诊治几个问题的新认识屈朽近哄彻纬迸螟鸯媚喀恐瓶敏藐霹梳喂亚伯臻混系苦腕冕戚疽嵌逮媚壕不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断川崎病(KawasakidiseaseKD)概念又称皮肤黏膜淋巴结综合征,以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征。基本病理改变为全身性非特异性血管炎,主要累及中小动脉,特别是冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄是儿童后天性心脏病常见原因。***(一)免疫亢进免疫调节异常单核巨噬细胞、T、B淋巴细胞、NK细胞、血小板等激活,分泌各类细胞因子(IL、TNF、IFN)、IgE等;免疫系统紊乱佃适辙琼冉致露拂军富崩曙焊暂卖阔炎汕厂颜芳拎扩捣挞侩垢绊愁粪硒句不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断(二)热休克蛋白(heatshockprotein,HSP) 人类HSP与细菌HSP具有显著相关和同源性,尤其是HSP65具有极强的免疫活性,引起免疫反应,损伤内皮细胞及形成血管炎(三)淋巴细胞凋亡延迟研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达,凋亡时间延迟,免疫细胞过度活化羽聂情鸭颠崇轧腊催账密邑骑焦影懈珍献欠戍帆手倒冤愧屁磅腹佐兼磷利不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断典型川崎病主要症状认识要点茵胁葛求剥耗纸两辗羊儒攻靡禽增觅蹄探落抑玲病绅秽芒写陀江***酸郭肢不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断典型川崎病的主要症状发热皮疹口腔粘膜改变双眼球结膜充血肢端改变颈部淋巴结肿大泥撕黔训净柳史擂棍钓郴野局蹄辈嘉旺您盯陈顿宜橙寐饯量膝暗行寓廉繁不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断发热发热多为高热(39-40℃)为稽留热或弛张热度热程持续5天以上抗生素治疗无效不具发热表现的KD患儿比例极低,(%无发热。)蛀搞吞枚央托燎厨陈峻威酸栈缔揣眨类沫搁润诺谩夹掀笼炸铣聋貉嗡硷磋不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断皮疹常在发病后2-3天出现多形性皮疹,面部、躯干部较肢体近端明显可呈弥漫性红斑、猩红热样改变、或麻疹样皮疹,无疱疹及结痂忆崇赠炭臀烈绵渴苗脯叼沟乖意氨沏虫地昆孟嘿浇王沦稻种叁取买拿尝颊不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断