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白塞病.doc


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白塞病
【概述】
白塞病(Bechet’s disease, BD)是一种慢性血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、***溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统,消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,为一系统性疾病。大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。EB病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染,以及免疫遗传因素(HLA-B51)可能与本病发病有关。约半数患者抗人口腔粘膜抗体阳性及循环免疫复合物存在。患者外周血淋巴细胞亚群比例失调,CD4+/CD8+比例倒置,CD45RA+细胞缺乏,淋巴细胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受体增加,均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。与其他血管炎疾病不同,它累及全身各大、中、小血管,其中以静脉受累最多。组织病理学改变是血管周围淋巴单核细胞浸润,血管壁可有IgG、IgM和C3沉积,大静脉血栓形成,大动脉由于变性、坏死而形成的血管瘤。血管炎有渗出和增生两种病变,渗出性改变为血管腔出血,管壁水肿,内皮细胞肿胀,纤维蛋白沉积等,增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生,管壁增厚,有时有肉芽肿形成。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,发病高峰年龄为16~40岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
【临床表现】
本病全身各系统均可受累,但多种临床表现较少同时出现,有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。
1、口腔溃疡
几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此征为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。约1~2周可自行消退不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡为本病的最基本必备症状。
2、***溃疡
约75%患者出现***溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为***、***、肛周、宫颈、阴囊、***等处。***溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
3、眼炎
约50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病变表现为视物模糊,视力减退,眼球充血,眼球痛,畏光流泪,异物感,飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程, 双眼均可累及,眼受累致盲率可达25%,是本症致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。眼球其余各组织均可受累。角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。前房积脓是色素膜炎的最严重形式。色素膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓、颅内病变可导致视野缺损。
4、皮肤病变
皮损发病率高,可达80%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病

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  • 上传人实用文库
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  • 时间2015-12-04