间质性肺疾病课件.ppt

间质性肺疾病 (interstitial lung disease,ILD)
概述
ILD是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。
ILD是一组具有相似临床,呼吸病理生理、X线改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。
肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有ILD的共同病理特点。
肺间质的概念
肺实质:各级支气管和肺泡结构
肺间质:肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴组织。
肺间质主要成分:
(1)细胞成分:占75%,其中30%~40%是叶间细胞(成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞);其余是炎症细胞、免疫活性细胞(A-M占90%,LC占10%,少量肥大细胞)。
(2)细胞外基质(ECM):
基质:主要是基底膜,由糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白等组成;
纤维:主要是胶原纤维(70%),其次是弹力纤维。
在组织学上,相邻肺泡之间的空隙称作间质腔,其内有毛细血管及淋巴管分布(图2-10-1)
发病机制
不同ILD发病机制显著不同,肺纤维化机制未明。
共同规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
炎症按免疫效应细胞的比例不同分为:
PMN型肺泡炎(如IPF、石棉肺、CT病伴纤维化)
LC型肺泡炎(如肺结节病、过敏性肺泡炎、铍肺)
炎症C、免疫C、肺泡上皮C和成纤维C及其分泌的介质和细胞因子,在肺间质纤维化的发病上起重要作用。
分类
按发病的急缓:急性、亚急性、慢性。
按病因明确与否:病因已明、病因未明
如表2-10-1
目前分类尚无统一意见。近年来人们从临床角度将ILD分为五大类:
1、结缔组织病的肺部表现;
2、各种药物及治疗所致肺部病变;
3、职业与环境因素所致肺部病变;
4、伴有原发病的肺部病变(肿瘤,AIDS等);
5、特发性肺间质纤维化(IPF)。
其中IPF是ILD的代表性疾病。
诊断
病史:职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状都可能是重要的诊断线索。如粉尘;风湿病
胸部影像学:双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网状或网状结节影,多发片状或大片状,可混合存在,多伴有肺容积缩小。随病情进展,可出现多发性囊状透光影(蜂窝肺)。