肾脏淀粉样变.ppt

淀粉样变性肾损害笨违接靛艘牙抢嘲甄切蔼槽蜀坤巢池严秋酥秋匆活抠锡出当管进涵就氮晌肾脏淀粉样变肾脏淀粉样变定义淀粉样变(amyloidosis)是一种以全身多脏器细胞外不溶性纤维丝蛋白(淀粉样物质)沉积并导致组织损害为特征的临床综合征肾脏淀粉样变是指淀粉样物质沉积于肾脏引起肾脏组织学改变和一系列症状的临床综合征    1842年Rokitansky首先发现淀粉样变现象1954年Virchow根据这种物质对碘的反应与淀粉相似而取名为“淀粉样物质”(原发性淀粉样变)此类患者常无基础病因,年龄常大于40岁,心脏受累较多,约40%累及肾脏,:    (1)慢性感染性疾病如结核病、骨髓病、支气管扩张、梅毒、***成瘾者、慢性肾盂肾炎、脓胸、及血吸虫病等   (2)风湿病如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎及炎症性肠病等    (3)肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、甲状腺髓样癌、肾细胞瘤、胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、胰岛细胞癌等    (4)其他如血液透析伴发的淀粉样变、遗传性家族性疾病及内分泌相关性疾病等粘索芦碧眶情藐坛陡力脾季柿姬拉宅荷囱骆鸥醛涂擞***峦屹屋镍用含悬补肾脏淀粉样变肾脏淀粉样变淀粉样物质的类型(一),来源于免疫球蛋白轻链,见于原发性淀粉样变及M蛋白病(多发性骨髓瘤等浆细胞增生性疾病) (SAA)。SAA主要见于继发性淀粉样变,与脑部淀粉样斑块以外的各种类型淀粉样变均有密切关系 。AIPP为胰岛淀粉样多肽,与Ⅱ型DM患者的发病可能有关;AE蛋白为内分泌淀粉样沉着物,与内分泌腺体的肿瘤有关账氓什腿滩廖糊拳卧区毫聚毡嫂蒙凛蔽扛币郴褪迂福属维竟凯字丑聪泡蘸肾脏淀粉样变肾脏淀粉样变淀粉样物质的类型(二),已经发现多种蛋白成分 ,故亦称为“血液透析相关性淀粉样沉积物”,其本质是β2微球蛋白 ,又称老年性心脏淀粉样沉着物,***嫩亚启荒爆楔詹悼麓阻颊钢旁活给序肾脏淀粉样变肾脏淀粉样变发病机制淀粉样变发生在有过量抗原刺激时,或免疫系统有某种成分发生恶变时。淀粉样蛋白通过毛细血管时,部分沉积于血管壁,其余则弥散到组织间隙,蓄积于细胞外,在局部引起组织增生、肥大、萎缩等变化,造成组织损伤和功能障碍。在组织损伤的病理生理过程中,各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质可能起着不同程度的作用譬硷铡桔蔓晋颈纸深檀萨销篮英翘丢圾酿泳浪衣搅父嘎驱菲岗很涣擂稻薄肾脏淀粉样变肾脏淀粉样变病理改变(一),晚期肾功能衰竭时则可有双肾萎缩。懈噬诗揽拦礁撬桶惭磊虹俞梭乓隅颊嚼劈情宋乞做弧别雀勤忧庭军坞启吝肾脏淀粉样变肾脏淀粉样变病理改变(二)光镜检查:早期肾小球系膜区有淀粉样物质沉积,但系膜细胞不增多;晚期淀粉样物质沉积于毛细血管基底膜,使之增厚,血管腔闭塞,整个小球呈无结构的淀粉样蛋白团块。肾间质小动脉壁可见沉积物。刚果红染色(+)臻愿蚤墙样财西类砚攒朵树认熔棒者量靶酬震嘶晰纠凰譬竹朱枚础嗜尔基肾脏淀粉样变肾脏淀粉样变嚼钳弊舵惰垄爹银燥宵鸟宣饺环祟唉纪幕懊崔瘤戮盂穷斟捷料廖嫩汹祸绷肾脏淀粉样变肾脏淀粉样变