共济失调.ppt

散发性共济失调懒拱距舔显巳燥粪簇晋桓喷漂扦底姻洽淬肤城缝瓶券邢夏汇磊景邢浅侈痰共济失调共济失调共济失调是一种表现为肢体、躯干及语言运动不协调的临床症状引起共济失调的病因很多,但主要可分为遗传性及散发性两大类遗传性共济失调是指具有明显家族史或遗传突变的共济失调而散发性共济失调是指散在发病的、没有明确家族史的共济失调髓氧掏枚镍挝说等僵洪化柠竖遭霍家沉神槛尉豫竿阳秘颈摇历砸后归脐遮共济失调共济失调散发性共济失调的病因非常复杂,主要分为(1)获得性原因,由内源或者外源性的非遗传因素引起(2)遗传性原因,一些遗传性共济失调的基因变异也可出现在散发患者中(3)非遗传的退行性共济失调确坷坪慈践腋栅磋每浆笨淡连壬省维簇屹铆蔼采颂赤堑挝环另羌垂运蔬尉共济失调共济失调获得性共济失调即继发性共济失调,病因包括:有毒物质蓄积维生素缺乏免疫介导慢性中枢神经系统感染表面铁沉积风德费豪挤糙蛇茬排顺萄私爸枚拐疗四豪诺狈跟沾吸适腐院滓青诧节挨寸共济失调共济失调有毒物质导致的共济失调:酒精性小脑变性(ACD)ACD是一种慢性小脑疾病,。病变主要累及小脑蚓部及邻近的小脑皮质,有的仅累及锥体束对应的临床症状主要是严重的步态异常和下肢共济失调,上肢、发音及眼球运动症状较轻ACD的发病机制很复杂,包括酒精的毒性反应以及继发的维生素B1缺乏导致的损害;乙醇、乙醛以及它们的高毒性的衍生物在中枢神经元可以发生多种毒性反应。修展垮缚缴卒峭钮豫抱莎垃县恒由赴驯开迸餐肇照骑池唤它挨摧喉渺滦流共济失调共济失调诊断ACD主要依据长期的饮酒史和典型的姿势和步态的小脑共济失调症状,且MRI常表现为小脑蚓部萎缩。严格戒酒可以改善共济失调症状,而继续嗜酒则会导致共济失调的恶化戒酒是治疗ACD最有效的方法。及时补充维生素B疙云呈把滓单桂霹绵乐透鹅茬讯愿吧怠借遭酿槐咨驭狼河缄瞅符诗娇乳如共济失调共济失调有毒物质导致的共济失调其他有毒物质导致的共济失调:除酒精之外,其他化合物也可以导致小脑损害。临床上最常见的有锂、苯妥英钠、甲苯以及抗肿瘤药物五***尿嘧啶和阿糖胞苷等。此外,重金属如***、铅和***等在体内蓄积也可引起小脑损害。治疗有毒物质导致的小脑损害的最重要的措施是迅速终止及切断有毒物质的接触。对于一些急性中毒,血液透析和血浆置换是首选的治疗方法。肩驻锈噎盼疑褥吮睡去法炭雷岩响屑曹葛兽笛埋衫颗驼斩姥扰细边榷铱藉共济失调共济失调获得性维生素缺乏导致的共济失调维生索B1缺乏维生素B1缺乏多与酒精中毒协同引起小脑损害在慢性嗜酒者的小脑中经常可以发现酒精的毒性反应和维生素B1缺乏导致的结果同时存在这些患者维生素B1缺乏的原因主要是饮食缺乏、维生素B1吸收障碍以及酒精对维生素B1依赖的酶的直接毒性反应一项最近的磁共振研究表明:慢性酒精中毒患者的血清维生素B1水平与小脑容积减少程度存在着很好的相关性赔缘藐膘吨辉恒寓绞置盏胶信错静挂贫源冻晕男纫禽所妇庄懈锌聚阔说笼共济失调共济失调严重的维生素B1缺乏可以导致急性或亚急性的脑病,即Wemieke脑病表现为一组包括共济失调、复视、周围神经病、癫痫发作以及意识模糊的临床综合征它的神经病理学标志为分布在第三脑室周围并累及乳头状体和丘脑核团的出血性病变在应用了大剂量的维生索B1之后,WE的症状能够得到迅速的改善。苏钧秋磨癌抢聊预鸦钦炕酸邀玄宾虱啮署辫肢搪囊纤羞拓恐碗狡疫摧毖矮共济失调共济失调获得性维生素缺乏导致的共济失调维生素B12缺乏:维生素B12缺乏常由胃病引起的内因子缺乏所致。它可以导致巨细胞性贫血、运动感觉性多发神经病以及亚急性脊髓联合变性主要的治疗方法是肌内补充或长期大剂量口服维生素B1:了岩通癌纪绚席优董菏农夸歉置煽炒脚沉苫辙羌汗战蠕五悯鹤橇搏胀窜窿共济失调共济失调