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SWEET综合征1例临床分析及文献复习
(作者:___________单位: ___________邮编: ___________)
【关键词】 SWEET综合征;诊断;治疗
Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病(acute febrile nurtrophilic dermatosis),主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热为临床特征,组织病理表现为真皮大量中性粒细胞浸润。由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆,故常常在临床中造成误诊。现将1例该患者的临床资料进行分析报告如下。
1 临床资料
患者,女,75岁。 2010年1月出现发热,℃,双手红斑,高于皮肤,皮温升高,边界清楚,大小不一,有的呈环形,有的红斑根部有假性水疱形成,其主要分布于手背、掌心、掌根部。实验室检查:WBC ×109/L,N %。粪常规(-),尿常规(-)。血生化:基本正常; 免疫:抗“O”1220U/ml,CRP ,ESR 98mm/h,ANA定量(-),ENA抗体谱(-);皮肤活检:真皮可见血管周围弥漫性中性粒细胞浸润。结合其临床表现和组织病理改变,诊断考虑:中医:风毒肿(热毒内蕴)。西医:Sweet综合征。治疗给予甲强龙40mg qd×5d,后逐渐减量,并抗感染,中药以清热解毒,凉血消斑治疗后好转。
2 讨论
发病机制
Sweet综合征首先于1964年由英国皮肤科医生Sweet报道[1], 1986年Su等报道药物可诱发本病并提出本病的诊断标准;1996年Walker修改了诊断标准。该病多见于女性,男女比例为1:3,以30~50岁为多,也可影响到青年和儿童。有报告最小的Sweet综合征患者为出生后35天的婴儿。与恶性肿瘤相关的Sweet综合征中,性别比例为1:1[2]。其发病机制尚不明确,但它伴随的发热与外周血白细胞增多提示该病是一种脓毒血症过程,许多典型的Sweet综合征在皮损出现1~3周前有上呼吸道感染、扁桃体发炎或流感样症状;而有些研究证实Sweet综合征有耶尔森菌所致的肠道感染,用抗生素治疗后症状缓解,但是抗生素治疗通常不能影响疾病的发展过程[3]。Mizoguchi等[4]报道,HLA-%,%,因此认为该病是一种免疫遗传性疾病;而从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析,本病可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应[3]。Bourke等[5]对12例患者皮损进行了免疫组化检测,发现表皮有IL-1α、IL-1β表达,真皮乳头毛细血管内皮有IL-1α表达。真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞均增多,以前者明显,故认为中性粒细胞在本病发病中起重要作用,而IL-1可能为本病的重要介质。最近,Giasuddin等[6]检测了患者血清中IL-1α、IL-1β、IL-2、INF-γ、IL-4水平,发现前4者显著增高,IL-4在正常范围内,提示本病的发生可能与Th1、Th2细胞因子平衡失调有关,在发病中起重要作用的介质可能是Th1型细胞因子。
临床分类
Sweet综合征可分为3类[3]:(1)经典性或者特发性Sweet综合征,多与上呼吸道或胃肠道感染、炎症性肠病及妊娠有关;(2)恶性肿瘤或副肿