吉兰巴雷综合症.ppt

病例分享患者,女,57岁,因“四肢乏力8+天,加重伴疼痛5天”于2014年6月16日以“四肢乏力待查”收入院,患者既往有乳腺癌病史,入院前1周左右有上感史,入院前8天轻度运动后出现双下肢酸疼、无力,以腓肠肌为主,呈对称性、持续性,5天前,下肢无力加重,独自站立困难,并出现双上肢无力伴疼痛,四肢肢端麻木感明显,遂来我院就诊。入院专科查体:双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,肌张力正常,腱反射双上肢迟钝,双下肢未引出,四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。辅助检查:血液:血象增高肌电图::^6/L,:,细胞数正常。:双上肢肌力、双下肢肌力1级,呼吸困难,行气管切开。??学****目标1、了解疾病的概述2、了解疾病的分型3、了解疾病的定义、发病机制4、掌握疾病的临床表现5、掌握疾病的护理要点概述一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP),格林-巴利综合征(Guillain-Barresyndrome),现在统一术语为吉兰-巴雷综合征(GBS)。概述二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年Landry首先报告,Guillain,Barre及Strohl又1916年相继报告,并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征,称本病为吉兰-巴雷综合征。分型Guillain-BarreSyndrome(GBS,吉兰—巴雷综合征)是一种神经系统的临床综合征,包括:1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)2、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)3、急性运动轴索性神经病(AMAN)4、Miller—Fisher综合征(MFS)5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(SIDP)6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)以上各种类型的共同点:多有对称性四肢肢体软瘫,腱反射降低或消失,伴或不伴感觉障碍等临床特征。近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS,并把GBS的概念定位在AIDP上。定义吉兰-巴雷综合征是一种自身(体液和细胞)免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失,但也可以轴索变性为主,或髓鞘脱失与轴索变性并发。