肾病综合症.ppt

肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)江苏省中西医结合医院肾内科谢圣芳肾病综合征~定义肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是由多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿,病常伴有相应的低蛋白血症、水肿、高脂血症等一组临床表现。三高一低:①;②血浆白蛋白低于30g/l;③水肿;④血脂升高。(掌握)发病率20/10万,它不是一个独立疾病,不是最终诊断,应强调早期病因和病理诊断。本节只介绍原发肾病综合征。病因原发性NS:各种原发性肾小球疾病是构成肾病综合征的主要原因约占3/4。继发性NS:占1/4,如SLE、过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤、妊高症、药物中毒等病因和分类分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关过敏性紫癜肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或尸体肿瘤性病理生理一、大量蛋白尿当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(对以白蛋白为主)的通透性增加,致原尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如血压升高、高蛋白饮食或输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出病理生理二、血浆蛋白变化NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症,此外,因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是原因。某些免疫球蛋白和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿是更显著,以产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下。病理生理三、水肿NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是主要原因。研究表明,约50%患者的血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起重要作用。病理生理四、高脂血症高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)浓度增加,常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。病理WHO的分类一、微小病变性肾病二、局灶性和(或)节段性病变三、(膜增I型、III型)(膜增II型)(毛细血管外)、未分型的肾小球肾炎