急性肾上腺皮质功能减退症.doc

肾上腺皮质功能减退急性肾上腺皮质功能减退症(肾上腺危象)概述各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,血皮质醇可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的肾上腺皮质功能减退时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现:高热,胃肠紊乱,循环虚脱,神志淡漠、萎靡或躁动不安,谵妄甚至昏迷,称为肾上腺危象,诊治稍失时机将耽误病人生命。病因(一)慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病) 因感染、创伤和手术等应***况,或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。(二)长期大量肾上腺皮质激素治疗抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能,即使停药1年,其功能仍处于低下状态,尤其对应激的反应性差。Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前、诱导后30min和手术后1h测血皮质醇,分别为107±18μg/L(±)、108±15μg/L(±)和148±25μg/L(±)。而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L(±)、175±16μg/L(±)和263±18μg/L(±)。因此长期接受皮质激素治疗的病人,遇到应激时,如不及时补充或增加激素剂量,也将发生急性肾上腺皮质功能减退。(三)肾上腺手术后因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病(如转移性乳腺癌),作肾上腺切除术;或者肾上腺腺瘤摘除术后,存留的肾上腺常萎缩,下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能,由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制,其功能的恢复,需时至少9个月或1年以上,如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量,也可引起急性肾上腺皮质功能减退。(四)急性肾上腺出血常见的为严重败血症,主要是脑膜炎双球菌败血症,引起肾上腺出血,与弥散性血管内凝血有关。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。(五)先天性肾上腺皮质增生至今已知有九种酶的缺陷,有21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶、17β羟类固醇脱氢酶和17、20裂解酶。多数酶均为皮质醇合成所必需。其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。症状肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的,即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。(一)发热多见,可有高热达40℃以上,有时体温可低于正常。(二)消化系厌食、恶心、呕吐等常为早期症状,如能及时识别,加以治疗,常很快好转。也可有腹痛、腹泻等症状。(三)神经系软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状,也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊,甚至昏迷。(四)循环系心率快速,可达160次/min,四肢厥冷,循环虚脱、血压下降,陷入休克。由于本病存在糖皮质激素和潴钠激素两者均缺乏,因此比Sheehan危象更容易、更快速地出现周围循环衰竭。多数病人神志改变与血压下降同时出现;少数病人神志改变在前,随之血压下降继现。我们观察到神志和血压的改变最早出现