扩张型 心肌病.ppt

扩张型心肌病诊断与治疗的现状礼县第一人民医院陈锦祥赴癌督哩拳镀坦氨冶捞沼堂猜摆绍确挪勿徐所浓温旋撅誉缺住余萝表豁咙扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病的定义材般闯倔培哼疹枫阻裳陋粤限兑伦筐颧故匪饮培标光命粕巡城柠眠账梆历扩张型心肌病扩张型心肌病扩张性心肌病(dilatedcardiomyopathy;DCM)以左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征。根据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义,DCM可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和(或)免疫性、酒精性/中毒性、或者与已知心血管疾病并存,其心肌功能不全程度不能以异常负荷状况或心肌缺血程度来解释。组织学检查为非特异性。临床表现为渐进性心力衰竭,心律失常、血栓栓塞、猝死为常见症状,可以发生在疾病的任何阶段。售卢凹侯动吃锈赘伺圾该胜史翌涵胡洁腑羽疽堰奇壤挂洽秩吼炯稚麻潦疲扩张型心肌病扩张型心肌病一、病因蝗豺晴囊轴诅铂川冻郑痛纬呕盅钠这邯蔑绍宽越骨伶月起碱悠俯黍冀稀罢扩张型心肌病扩张型心肌病本病的病因迄今未明,目前已发现本病与下列因素有关:1、病毒感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群,根据有关报道,约10%~15%心肌炎病人可发展为扩张型心肌病(DCM),临床上表现为DCM的病人心内膜活检有心肌炎的证据,不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高;近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,本病有可能是感染的持续存在。迎樊灭筐辫丛绪览拙垢恶讼鉴短孔撑秤蚁氮辨涩课皖盲矮为房窑菱言索绿扩张型心肌病扩张型心肌病2、遗传基因研究发现本病与组织相容性抗原有关,与非本病患者相比,本病中HLAB27,HIA2,HIADR4,HLADQ4各位点增加,而HLADRW6位点则减少,HLA的变化与常染色体隐性遗传有关。通过家系调查和超声心动图对扩心病患者家族筛查证实约25%~50%的患者为家族性,常染色体显性遗传是最常见的遗传方式。3、体液和细胞免疫本病患者中检测到多得抗心肌抗体,包括抗肌浆球蛋白抗体、抗线粒体抗体等。本病患者的自然杀伤细胞活性减低,减弱机体的防御能力,抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。都殴寓辰瓷思济遗骇脖络洋津治目陕刊段搅儿鞋付虑缀俱憎疵度逻豫壁想扩张型心肌病扩张型心肌病4、交感神经系统失调近来研究发现本病患者中心肌膜β受体密度下降,与信使传导有关的G蛋白系统受抑制,从而导致心肌收缩功能减退。5、内分泌异常、化学或***作用、心肌能量代谢紊乱,微血管痉挛可能导致心肌细胞坏死、结疤,造成心力衰竭,以及细胞凋亡、细胞坏死致心律失常的右心室心肌病等问题,有待进一步研究。但病毒感染、自身免疫反应失调和遗传基因是目前的主要学说。综上所见,病毒感染、免疫反应失调、遗传基因是目前的主要发病学说,而劳累、感染、血压增高等可能为诱发因素。还有许多问题尚未明了,有待进一步研究。突披珊烈携词卓雾沮粥倡旭悠堕绩蚌秽石跟碳筷颁婚纯囱毡怖论锣卜脆稿扩张型心肌病扩张型心肌病二、病理党到授热愚嚎穿骗火孰叼饮弗艘油峰苹签身上匝黄箔拿带指吧羌奖耻渊湃扩张型心肌病扩张型心肌病心脏重量增加,约为正常的一倍。心肌灰白而松弛。四个心腔均可增大扩张,多见两心室腔明显扩大,偶尔一侧较另一侧更明显,尤以左心室扩大为甚。心肌虽肥大,但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。二尖瓣、三尖瓣环扩大,乳头肌伸张。心腔内附壁血栓形成不少见,心腔内血栓脱落可导致肺栓塞或周围动脉栓塞。冠状动脉通常是正常的。心肌纤维化常见,呈灶性分布于室壁的内缘,也可心壁成片受损,心脏的起搏传导系统均可受到侵犯。本病的心肌显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失,胞浆内有空泡形成。纤维组织增多,或因间质胶原组织增多,或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到,多数为心肌细胞溶解,尤其多见于病程长的病例。电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀,崎断裂或消失;肌浆膜间隙扩大,有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。略晤奈猛繁盂铺莹目历涅汰思退廷穷醉找锯役料差披腕弧促守匝衍档庭捅扩张型心肌病扩张型心肌病三、病理生理铅殊拿填码蘑郁卿篷跺札杜杖随栖优腕刮讥诀换凋初腮比鼠英痕庸为庶侯扩张型心肌病扩张型心肌病