胃肠道间质瘤的影像学表现课件.ppt

58胃肠道间质瘤的影像学表现胃肠道间质瘤的影像学表现定义流行病学分析组织病理学临床表现影像学表现鉴别诊断一定义胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)是非常少见的非上皮性肿瘤,由Mazu和Clark在1983年首先提出,传统上几乎都将其归类为平滑肌肿瘤。近年来的研究表明,此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤,而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的非定向分化的间叶性肿瘤。一定义上皮性肿瘤肌源性肿瘤神经源性肿瘤血管源性肿瘤淋巴源性肿瘤间质瘤一定义间质瘤:原发于胃肠道、网膜及肠系膜的干细胞生长因子受体(KIT)阳性的梭形细胞或上皮样细胞的肿瘤,显示向胃肠道间质cajal细胞(胃肠道起搏细胞)分化。二、流行病学分析GIST在胃肠道的分布比例:胃(60%--70%),小肠(20%--30%)结直肠(5%)食管(<5%)网膜、肠系膜极少GIST占胃肿瘤的2%--3%,占胃间叶性肿瘤的94%食管间叶性肿瘤GIST--25%,真性平滑肌瘤--75%大体观:GIST来源于胃肠道,边缘光滑、柔软,呈灰白色,可有假包膜。~。三、组织病理学三、组织病理学GIST组织起源及发生:学说1来源于胃肠道间质的cajal细胞,这是因为在胃肠道KIT阳性的正常细胞为cajal细胞,主要功能是调节胃肠道的运动。免疫组织化学及超微结构观察均发现cajal细胞与GIST非常相似,因此支持来源于cajal细胞。学说2来源于能分化为caial细胞及平滑肌细胞的原始干细胞。三、组织病理学免疫组织化学技术,高达95%的GIST对CD117抗体呈强阳性,而胃肠平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤均不表达CD117,因而可作出鉴别诊断。四、临床表现好发年龄50岁以上中老年人,40岁以前罕见,男性稍多于女性主要症状消化道出血其他症状贫血腹部肿块腹痛消化不良肠梗阻