复发性多软骨炎.ppt

Relapsing Polychondritis
1 概述
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。RP的病因目前尚不清楚,实验证据提示和自身免疫反应有密切关系。
支持RP是自身免疫性疾病的证据:
1 病灶中有大量淋巴细胞、浆细胞浸润;
2 血循环中可测出抗软骨抗体、抗蛋白多糖抗体、抗Ⅱ型胶原抗体、抗链蛋白片段抗体及免疫复合物增加;
3 T细胞可在丝裂原和胶原抗原、自体软骨蛋白多糖刺激后释放出淋巴因子、白介素1、白介素6,这些因子可使软骨蛋白多糖降解,直接抑制软骨细胞葡糖***聚糖的合成;
4 病理活检发现免疫球蛋白和补体沉积。
RP发病无性别倾向。
多发于30-60岁。
。。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏。患者表现为松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。
2 病理特征
镜下所见病变特点为软骨溶解伴软骨膜炎,早期软骨膜及软骨呈急性、慢性炎症细胞浸润,软骨组织分隔成小岛。变性坏死软骨由纤维结缔组织代替。弹力纤维染色显示弹力纤维凝集、破坏。耳廓皮肤表现为血管炎,血管腔闭塞伴淋巴细胞、嗜酸性白细胞浸润。
3 临床表现
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耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分。包括耳轮、耳屏,有时可侵犯外耳道,常对称性受累,但耳垂不受累。初期表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节,常在5-10 d内自行消退,可反复发作,久之耳廓塌陷畸形。局部色素沉着。耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱,出现结节、外耳道萎缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。后期可累及内耳,表现为听觉或前庭功能损伤。病变累及迷路町导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。
鼻软骨炎:
约3/4的患者有鼻软骨炎。在急性期表现为局部红肿、压痛,常突然发病,颇似蜂窝组织炎,数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷,发展为鞍鼻畸形。患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。