ＲＤＤ窦组织细胞增生伴巨淋巴结病.pptx

窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(肉嘟嘟)女,50岁。双侧小腿间断发作性抽搐1月余。既往有高血压。查体无阳性体征。你的诊断?脑外三件套?也就是脑膜瘤,血管外皮和孤纤。No!!!T2低信号脑膜来源、明显强化:脑膜瘤,孤纤,淋巴瘤,转移瘤,黑色素瘤,组织细胞增生症(包括DRR),逐一排除吧伪足?为累及硬脑膜的单发或多发肿块,MRIT1WI呈等信号、T2WI为等-低信号,增强扫描多为均匀强化,伴有硬膜尾征。Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfmandisease,RDD),又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinushistio-cytosiswithmassivelymphadenopathy,SHML),最早由Rosai和Dorfman于1969年详细报道[1]。RDD主要发生在淋巴结,发生在淋巴结以外的RDD少见,累及中枢神经系统的更为少见。截止2014年5月,英文文献共报道累及中枢神经系统的RDD210例,其中颅内167例(%)、脊柱24例(%),颅内与脊柱并发19例(9%)[2]中文文献中最早的中枢神经系统RDD报道见于2004年[3],至今共报道颅内RDD30例。RDD被认为是一种良性病变,预后良好,约40%的患者可自行缓解或口服激素治疗后缓解RDD的组织病理学特点是光镜下观察到“伸入现象(emperipolesis)”,又称“伸足现象”,即组织细胞的胞浆内存在完整的淋巴细胞和浆细胞。但在中枢神经系统RDD中伸足现象并不常见[15]。特点是伪足征细看病灶边界不如脑膜瘤光滑当看到脑外肿瘤,我们这些分析颅内RDD在MRI上T1WI呈等信号、T2WI为等-低信号,均匀强化,伴有硬膜尾征。文献显示部分RDD病例可观察到病变中心呈T2WI低信号,周边呈T2WI等信号。作者认为RDD的T2WI呈等-低信号可能是由于炎性巨噬细胞释放自由基所致。