补体系统-最新医学免疫学课件.ppt

补体系统-最新医学免疫学课件第一节概述补体的发现 1894年,Bordet实验:新鲜的山羊抗霍乱血清溶解霍乱弧菌JulesBordet(1870-1961)plement,C)是存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质补体系统是由30余种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系统补体系统的组成和理化性质组成补体固有成分★经典激活途径的成分(C1、C4、C2)甘露聚糖结合凝集素(MBL)激活途径的MBL、丝氨酸蛋白酶旁路激活途径的成分(P、D、B因子)共同:C3、C5~C9补体调节蛋白:C1抑制物、I、H补体的受体:表达于不同类型细胞表面理化特性糖蛋白,多为β球蛋白由肝细胞、巨噬细胞小肠上皮细胞及脾细胞等产生C3含量最高,D因子含量最低性质极不稳定,易失活(56℃30分钟使多数补体失活)补体系统的命名参与经典激活途径的固有成分“C”,如C1(q、r、s),C2,┄C9补体系统的其他成分“大写字母+因子”,如B因子、D因子等补体调节蛋白功能命名,如C1抑制物、C4结合蛋白等补体受体以其结合对象命名,如C1qR、C5aR补体活化的裂解片段小写字母表示,如C3a、C3b具有酶活性的成分或复合物加一横线表示,如C1,C3bBb已失活的补体成分符号前冠以“i”表示,如iC3b第二节补体的激活概念在某些激活物质的作用下,各补体成分按一定顺序,以连锁的酶促反应方式依次活化,并表现出各种生物学活性的过程,亦称补体级联反应激活途径共同末端通路膜攻击复合物(MAC)溶细胞效应经典途径(classicalpathway)MBL途径(MBLpathway)旁路途径(alternativepathway)经典激活途径★主要激活物质特异性抗体(IgG或IgM)与抗原形成的免疫复合物(IC)参与成分C1(C1q、C1r、C1s)C4、C2、C3激活过程