骶骨脊索瘤.ppt

骶骨脊索瘤脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。现一般被认为是脊索残留物恶变所致,由Luschka氏于1856年首次描述,1894年Ribber氏将其命名为脊索瘤。临床表现病变多发生于躯干轴心骨,由颅底至骶尾部任何部位,以骶尾部最为好发(50%~60%),其次颅底(25%~35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%),极少见于中轴骨以外部位[1]。可发生于任何年龄包括儿童和青少年,以30-50岁之间多见,男女之比约为2:1。临床症状不一,与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主,直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常,肛周感觉衰退,表皮和直肠溃疡。McMasterML,,2001,12(1):1-:肿瘤呈膨胀性结节生长,绝大多数肿块为2~5cm,包膜边界清楚,质软呈胶冻状,内可见纤维分隔,有时见出血、囊变、钙化及骨组织。组织分型:典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志;软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成;去分化型多见核分裂象,侵袭性强,以骶尾部居多。影像学特点X线:骶尾骨溶骨性破坏,部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。CT:骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例,肿块与正常骨分界不清,内可见囊变、钙化或碎骨片影;增强后不均匀强化,分隔、分房、包膜样强化明显。MRI:能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况;前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平扫T1WI呈等或略低信号,T2WI多显著高信号;动态增强可呈缓慢持续强化。肿瘤分期Ⅰ期:肿瘤局限于原发部位,无邻近结构侵犯;Ⅱ期:肿瘤向周围间隙或组织侵犯,仅至椎弓根部;Ⅲ期:肿块累及至整节椎骨。IV期:累及椎旁软组织或向椎管内侵犯,复发或伴有转移。病灶转移率不高,但其分期及手术能否完全切除与肿瘤复发和生存率关系密切[2]。分期标准[2]王冬梅,,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-:脊索瘤复查脊索瘤:骶尾部巨大肿块并骨质破坏,呈膨胀性改变,内可见片状钙化,病灶边界清,有分叶。T1WIT1WIT2WI脊索瘤:尾部骨质破坏,肿块较大,向前突入盆腔。T1WIT1WI