研大医学考研：2015西综考研内分泌学之下丘脑疾病.doc

研大医学考研：2015西综考研内分泌学之下丘脑疾病.doc研大医学考研:2015西综考研内分泌学之下丘脑疾病下丘脑疾病(DiseasesofHypothalamus)是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病,主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢,也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能,性腺活动,体温调节,食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。下丘脑神经可为胆碱能性,多巴***能性或肾上腺素能性,并且在同一解剖位点上往往显示不同神经递质的化学染色,提示不同的生理功能在同一区域的重叠。下丘脑分泌的刺激垂体前叶的激素有促甲状腺生长激素释放激素(TRH)、促黄体激素释放激素(LHRH)、促卵泡激素释放激素(FSHRH)、生长激素释放激素(GHRH)、促皮质激素释放激素(CRH)、催乳素释放因子(PRF);其抑制性的激素则有催乳素抑制因子(PIF),生长激素抑制激素(SST)。其分泌作用在垂体后叶的激素有血管加压素(VP),抗利尿激素(ADH)。病因一、先天性(一)生长激素缺乏(伴有或不伴有其他激素缺乏) (二)促黄体激素(LH)和促卵泡激素(FSH)缺乏。(三)性幼稚-色素性视网膜炎-性发育不全综合征(Laurence-Moon-BiedIesyndrome) 二、肿瘤(一)下丘脑 颅咽管瘤,松果体瘤,脑膜瘤,视交叉神经胶质瘤,其它内肿瘤。(二)垂体鞍上肿瘤。三、感染脑炎、结核病、梅毒。四、肉芽肿结节病,汉-许-克病(Hand-Schuller-Christiandisease),嗜酸细胞肉芽肿,多系统性肉芽肿。五、血管病变 产后垂体前叶功能低下,颈动脉或颅内动脉瘤,蛛网膜下腔出血,垂体卒中,脑动脉硬化,脑栓塞,脑溢血。六、机械压迫各种原因的脑积水。七、医源性放射治疗,神经外科手术。八、创伤颅脑外伤。九、功能性 神经性呕吐,多食、厌食,闭经,阳萎,甲状腺功能低下,肾上腺皮质功能低下。临床表现一、内分泌功能异常(一)垂体激素分泌不足 多见于各种原因赞成的垂体柄损伤。当垂体柄被阻断后,除PRL外的任何垂体激素均可缺乏或不足,常见的有尿崩症和伴有高泌乳素血症的性腺功能低下。此外,还可引起甲状腺功能减退,肾上腺皮质功能减退。生长激素(GH)分泌减少。本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低下,给于适量的释放激素,可呈现良好的反应。(二)垂体激素分泌过多 CRH分泌过量是柯兴病(Cushingdisease)的病因。GHRH分泌过多,导致肢端肥大症。较早地分泌过多的GnRH引起垂体促性腺激素(Gn)的过早释放,可以导致真性青春期早熟。先天性囊性纤维性骨炎综合征(AIbrightsyndrome)可合并性早熟。TRH分泌增多可致下丘脑性甲状腺机能亢进症。(三)激素节律性分泌失常 ACTH分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失;其他有日节律分泌的激素GH和PRL和按月节律分泌的激素LH与FSH均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律。(四)青春期发育异常 下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌Gn的抑制作用,导致青春期性早熟。反之,下丘脑疾病也可引起青春期延缓。二、下丘脑症状(一)肥胖患者由于腹正中核的饱食中枢失去功能,以致食欲增加而肥胖。肥胖可以是本症突出的和唯一的表现,过度肥胖的病人其体重往往可以持续增加,引起这种现象的原因不甚清楚。 Prade-WiIIi 综合