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歪嘴哭综合征.doc


文档分类:医学/心理学 | 页数:约6页 举报非法文档有奖
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歪嘴哭综合征3例临床报告韩军刘英郭世杰李玉梅歪嘴哭综合征(rysyndrome)又叫Cayler’ssyndrome,患儿平素或笑脸时嘴唇左右对称,啼哭时一侧口角下拉,造成歪嘴哭脸。本病临床极为少见,常伴发多脏器畸形,现将我科近2年收治的3例歪嘴哭综合报告如下,以提醒儿科工作者提高对本病认识,避免误诊和漏诊。临床资料病例1:患儿,男,8小时,因发现母子Rh血型不合而入院。1胎1产,足月儿,否认宫内窘迫史及生后窒息史,羊水粪染。查体:一般状态及反应较好,无发绀,哭时口角向左歪斜,呼吸平稳,双肺呼吸音清,心音有力,律齐,未闻及杂音。心脏彩超及肝、胆、脾、肾脏彩超未见异常,头部CT正常,溶血三项未见异常。临床诊断高危儿、歪嘴哭综合征,患儿进乳好,反应较好,住院7天出院。现随访3个月,发育良好,哭时口角仍向左侧歪斜。病例2: 患儿,女,16小时,因哭闹后青紫13小时于2007年10月15日入院。2胎1产,足月儿,否认宫内窘迫史及生后窒息史,羊水、胎盘、脐带正常。入院查体:一般状态及反应欠佳,哭时口角向左歪斜,呼吸平稳,双肺呼吸音清,心音有力,律齐,心前区可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,无传导。心脏彩超示室间隔缺损、动脉导管未闭。临床诊断歪嘴哭综合征、先天性心脏病(室间隔缺损、动脉导管未闭)。临床随访,现患儿已生后11个月,哭时口角仍向左歪斜,心脏彩超检查仍存在室间隔缺损、动脉导管未闭。病例3:患儿,男,8小时,因呼吸急促8小时而入院。足月儿剖宫产,否认宫内窘迫史及生后窒息史。入院查体:一般状态及反应欠佳,略发绀,哭时口角向左歪斜,呼吸急促,双肺呼吸音粗,无罗音,心音有力,律齐,胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅱ级杂音,无传导。心脏彩超示动脉导管未闭。临床诊断新生儿肺炎、歪嘴哭综合征、动脉导管未闭,住院10天出院。该患儿已失随访。讨论歪嘴哭综合征原因非由产伤或胎位不正引起,肌电图检查亦无面神经瘫痪,系因一侧口角降肌发育不全、致哭时不能下拉,健侧口角降肌仍下拉造成不对称哭嘴[1]。上世纪90作者单位:吉林大学第一医院儿内三科通讯作者:李玉梅,年代发现,歪嘴哭综合征患者多有染色体22q11()微缺失[2、3、4]。这种染色体的改变,与遗传、基因突变、胎儿宫内感染、孕母疾病及服用药物等多种因素有关。由于这种染色体异常,在胎儿发育过程中,第1、2对及第3、4对咽囊颈神经嵴细胞移行和分布异常,而神经迁移、固定和分布又是一个多基因参与的过程[5],故临床上出现口角降肌、口、腭、耳、心脏、甲状腺以及其它多器官系统表现形式复杂多样的畸形。以心血管畸形多见[6],因此本症存在成为有先天畸形的信号。歪嘴哭综合征患儿的临床特点为:平素或笑的时候,面部表现如常,双侧鼻唇沟对称,无眼睑下垂;但啼哭时一侧嘴角下拉,造成歪嘴哭脸。在临床上主要应与面瘫相鉴别。面瘫多因第7对脑神经不同水平的损伤会引起面部表情的损害,哭及安静时都有相应嘴角歪斜(左侧或右侧均可发生)、患侧鼻唇沟消失、皱眉及闭眼异常表现,肌电图等检查异常;但歪嘴哭综合征患儿安静时皱额、闭眼、鼻唇沟深度都正常且对称,仅在哭及做鬼脸时有歪嘴表现,肌电图等检查没有发现阳性结果,两者在临床上可鉴别。病例1、2患儿入院后曾误诊为面瘫,经临床多日观察后更正临床诊断为歪嘴哭综合征。另外,我们发现本组资料3个病例患儿嘴角均向左侧歪斜,且所查国内

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  • 时间2019-09-17