凝血与凝血异常疾病12338PPT课件.ppt

凝血与凝血异常疾病_12338血液凝固血管损伤后出血止血过程:●血管变窄●●血小板快速流向创伤处●粘附在血管壁上●●在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网●通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白,该作用类似“多米诺骨牌”StructureofBloodClotSEMx4625Plasmin,trappedinclot,DissolvesclotbyfibrinolysisClotformationlimitedtoareaofinjury:Intactendothelialcellsreleaseanticoagulants(heparin,antithrombinIII,proteinC).一、凝血机制17世纪中叶——“凝块纤维”19世纪初——纤维蛋白、凝血酶20世纪初——凝血理论,是外源凝血途径的基础1964年——凝血过程的瀑布学说90年代后——组织因子途径学说(一)凝血因子参与血液凝固的因子至少有14个:经典FI~XIII,激肽系统的激肽释放酶原(prekallikrein,PK)和高分子量激肽原(highmolecularweightkininogen,HMWK)除FIV(Ca2+)外,其余均为蛋白质除组织因子(TF)外,、VII、IX和X(PC、PS)分子结构中的氨基末端含有γ-羧基谷氨酸残基(gla)具有结合Ca++的能力,并借助于Ca++与磷脂膜结合,Ca++起“搭桥”作用(γ-羧基谷氨酸--Ca++--磷脂膜)在肝合成必须依赖VitK,否则无凝血活性。1)因子II---凝血酶原,prothrombin分子量72000,血浆浓度1500nmol/L。参与---共同途径,激活后凝血酶(IIa)(活化II因子)。遗传性凝血酶原缺陷症非常罕见,为常染色体隐性遗传性疾病。2)因子VII--稳定因子,stablefactor分子量48000,血浆浓度10nmol/L。参与--外源途径,为启动酶,本身具有水解酶活性,通常以VII(a)表示。VII(a)VIIa后,凝血活性增强约100倍FVIIa具有双相蛋白水解酶的功能,既可激活X又可激活IX。FVII缺陷常合并严重出血,手术、外伤。