间质性肺疾病的诊断和治疗贵阳医学院附属医院呼吸内科李秀珍一、概念:?间质性肺疾病(ILD)是一组不同病因、侵犯肺泡壁、肺泡腔,可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病,最后可导致呼吸衰竭。由于病变侵犯了肺泡上皮细胞,肺泡腔、肺实质,故有学者指出,应称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。?间质性肺疾病近年来发病有增多趋势,其中特发性肺纤维化预后更差,慢性炎症是其主要的病理基础,涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质,国际上自1998年至今已有3次大的分型变化。二、病因?肺间质疾病包括200多种不同疾患。明确病因者只占1/3,大多与粉尘吸入有关,以无机粉尘居多,特发性肺间质纤维化最多见。(一)已知病因1、职业和环境因素:(1)吸入无机粉尘:二氧化硅-矽肺、石棉肺、煤工尘肺等。(2)吸入有机粉尘导致外源性过敏性肺泡炎(霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽肺等)。(3)有害气体或烟雾:***、硫酸、二氧化硫、金属氧化物。2、放射性肺损伤:如放谢性肺炎。3、药物:(1)抗肺瘤药物:博来霉素、丝裂霉素、甲氨喋呤等。(2)心血管药物:***碘***等。(3)抗癫痫药:苯妥因钠、卡马西平。(4)其他:呋喃妥因、降糖药、避孕药、非甾体抗炎药、***、秋水仙碱、***及抗抑郁药。4、感染因素:病毒、真菌、细菌、寄生虫的感染。血型播散型肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、农民肺、空调肺等。5、其他:ARDS呼吸窘迫综合征恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应等。(二)原因未明者,有下列疾患:1、特发性间质性肺炎(IIP):(1)特发性肺纤维化(2)急性间质性肺炎(3)呼吸性细支气管炎间质性肺病(4)淋巴细胞性间质性肺炎。2、肉芽肿或血管炎相关疾病:(1)结节病(2)Wegener肉芽肿(3)坏死性结节样肉芽肿病
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