自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎常需与病毒性脑炎相鉴别占所有脑炎病例的比例为4%[1]%[2]GranerodJ,:amulticentre,population-,2010,10:835-844任海涛,崔丽英,关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。2014,47:119--plexantibodyencephalitis(VGKC)LGI1antibodyencephalitisCASPR2antibodyencephalitisGABAAreceptorantibodyencephalitisGABABreceptorantibodyencephalitisAMPAreceptorantibodyencephalitisGADantibodyencephalitis抗NMDA受体脑炎以年轻女性多见(约91%)59%伴有肿瘤,大部分为成熟卵巢畸胎瘤以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神经功能紊乱为典型表现依靠脑脊液中NMDA抗体诊断NMDA受体离子型谷氨酸受体-钙通道重要的兴奋性氨基酸受体分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层神经细胞的突触后膜功能:学****记忆、精神行为抗体产生机制畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体作为抗原诱导产生抗体诱发因素:前驱期病毒感染、遗传易感性抗体可鞘内合成(脑脊液滴度高于血清)临床表现前驱期:发热、头痛、上呼吸道感染症状等;精神症状期:紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆力减退、语言减少、缄默无反应期:不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态;不自主运动、自主神经功能障碍期:舞蹈样动作、肌张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳;恢复期80%癫痫发作,贯穿于各期平均病程7个月与肿瘤关系女性患者>18岁患者中,约50%有单侧或双侧畸胎瘤<14岁患者中,不到9%有畸胎瘤男性患者只有5%发现肿瘤其他肿瘤睾丸生殖细胞瘤,纵膈错构瘤,小细胞肺癌辅助检查头颅MRI50%患者无异常全脑炎,非特异性,皮层、皮层下(海马、基底节、白质)高信号PET/CT较MRI更为敏感额颞叶、基底节高代谢,顶枕叶低代谢
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