肺实质:指各级支气管和肺泡结构。肺间质:肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括血管、淋巴管。主要是细胞(占75%)及细胞外基质。细胞有间叶细胞(如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%-40%),余为炎症及免疫细胞(MØ占90%,L%占10%其中T细胞占75%)。ECM主要是基地膜,各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白及结缔组织纤维。三个常见的概念:DLDILDDPLD分类急性、亚急性、慢***粒细胞型、淋巴细胞型按影像学特点分类。按病因分类临床分类病因分类已知病因:、、(已知病因中最常见的是1类)未知病因:(未知病因中最常见是结节病、IPF、CTDs)临床分类IIP:IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILDTCDs(RA、SLE、PM-DM、Pss)肉芽肿性疾病吸入性疾病遗传性疾病特别类型:BOOP、LAM、、(可分为肉牙肿型和炎症纤维化型),即顺应性下降肺容积减小和静态顺应性下降。,A-aDo2,肺动脉高压。五大共同特征活动性呼吸困难X线胸片弥漫阴影限制性通气障碍弥散功能下降低氧血症临床分期1期肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻,可逆。2期急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一,与多种因素相关。3期病变加重,间质内胶原紊乱、大量纤维组织增生,肺泡隔破坏,形成囊性变。4期晚期,肺泡结构完全损伤,代之以无功能的囊性变化。临床诊断手段
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