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大疱性皮肤病天疱疮讲义.ppt

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一、概述天疱疮(pemphigus)是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同特征是疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱。组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱。免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积,血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。*二、病因与发病机制属于自身免疫性疾病抗原:寻常型:桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)落叶型:桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)抗体:抗角质形成细胞间物质抗体(天疱疮抗体)抗原抗体结合→激活蛋白水解酶→细胞间连接破坏→棘层松解、表皮内水疱形成。*三、临床分型常见类型天疱疮:寻常型/增殖型天疱疮落叶型/红斑型天疱疮特殊类型天疱疮:副肿瘤性天疱疮疱疹样天疱疮IgA天疱疮药物诱发的天疱疮*四、临床表现寻常型天疱疮:年龄:中年人部位:口腔、全身皮肤形态:薄壁水疱,松弛,尼氏征(+),疱易破后形成糜烂;口腔黏膜糜烂常见。*寻常型天疱疮*四、临床表现增殖型天疱疮:年龄:免疫力较低的年轻人部位:黏膜、皮肤皱褶处、四肢形态:薄壁水疱,尼氏征(+),破溃后常在糜烂面上出现乳头状肉芽增殖。*四、临床表现落叶型天疱疮:年龄:中老年人部位:头面、躯干,口腔黏膜损害少见形态:红斑上水疱,尼氏征(+),疱壁更薄更易破,形成浅表糜烂面,上覆落叶状痂或鳞屑。*落叶型天疱疮*四、临床表现红斑型天疱疮:年龄:中年人部位:头面、胸背上部形态:红斑上水疱,尼氏征(+),疱破后有轻度渗出、糜烂、结痂*红斑型天疱疮*

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