一、概念:肾病综合征不是一个独立的疾病,而是一组包含下列表现的临床综合征。(1)大量蛋白尿,≥。(2)低蛋白血症,血浆白蛋白≤30g/L。(3)高度水肿。(4)高脂血症。其中(1)(2)为2个主要条件,(3)(4)2个为次要条件。肾病综合征可由原发性肾小球疾病和继发性肾小球疾病引起,临床上应深入检查,明确病因诊断。二、分类:(一)原发性肾病综合征(二)继发性肾病综合征:(一)原发性肾病综合征:肾活检组织形态上可表现为各类型的病变,而以微小病变、系膜增生性肾炎(包括lgA肾炎)、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾小球肾炎)多见。(二)继发性肾病综合征(1)结缔组织病:如SLE、结节性多动脉炎等;(2)心血管疾病:恶性高血压、缩窄性心包炎、肾静脉血栓形成等;(3)血液病:如过敏性紫癜,溶血尿毒综合征、多发性骨髓瘤等。(4)代谢性疾病:糖尿病、原发性高尿酸血症、肾淀粉样变等;(5)感染性疾病:如乙肝相关性肾炎、三日症、血吸虫病、亚心等;(6)中毒:***、植物***中毒等;(7)先天遗传性疾病:家庭遗传性肾炎、先天性肾病综合征等。三、临床表现及合并症(1)水肿为主要表现,程度不一,重者发展到全身,并胸腔积液及腹水,而引起胸闷、气促。水肿的程度与肾脏病变严重程度形成正比关系。(2)营养不良,出现者常为严重病人,久治不愈或反复复发者。(3)继发感染:多表现为上感。(4)血管栓塞性疾病:可为动脉或静脉血栓形成。(5)低血容量性循环功能衰竭。(6)电解质紊乱。四、诊断及鉴别诊断具备前面要领中所述4点者可诊断,其中(1)、(2)2点为必备条件。为了使病人得到正确、有效的治疗,细致的鉴别诊断是必不可少,主要应排除下列继发性肾病综合征:如系统性红斑狼疮性肾病、紫癜性肾病、肾淀粉样变、糖尿病肾病等。以上疾病应根据各原发病特点及实验室加以鉴别。有条件者均应行肾穿活检以最后确诊,并根据肾活检病理改变以制定最佳治疗方案。
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