颅脑先天发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致。先天性颅脑发育畸形的分类(参考教科书)往往一种先天畸形常同时伴其他畸形1器官源性畸形脑先天发育异常2(一)先天性脑积水(congenitalhydrocephalus)1、中脑导水管狭窄临床与病理:中脑导水管发育不良,发生狭窄或闭锁,引起梗阻性脑积水。出生后数周或数月出现临床症状。3影像学表现X线:头颅呈球形增大,囟门增宽;骨壁变薄额部及后颅凹突出;蝶鞍骨质吸收;颅面比例失调。4CT:导水管以上的脑室明显扩大,侧脑室对称性扩大。侧脑室周围有带状的低密度影。四脑室正常。5MRI:可显示导水管的狭窄及其形态。6中脑导水管狭窄71岁82、积水型无脑畸形由于胚胎时期颈内动脉发育不良,至大脑前中动脉供血区的脑组织发育异常。CT:大脑半球低密度,脑实质消失,呈脑脊液密度。部分基底节、枕叶及小脑发育正常。92岁10
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