自身免疫性肝病讲义.ppt

自身免疫性肝病自身抗体:自身抗体是指抗自身组织,器官、细胞及细胞成分的抗体。自身免疫:机体免疫系统对自身成分发生的免疫应答,产生针对自身成分的抗体和/或致敏的免疫淋巴细胞性的免疫应答。抗核抗体(ANA)是一组将自身真核细胞的各种成分(脱氧核糖核蛋白、DNA、可提取核抗原和RNA等)作为靶抗原的自身抗体的总称,是自身免疫型疾病最重要的诊断指标之一。目前间接免疫荧光法是ANA检测首选方法。自身免疫性疾病:在内因和外因的共同作用下,机体的自身免疫应答失控,反应过度,直接或间接的破坏自身或临床症状的一组织并引起相应器官病变类疾病,则为自身免疫性疾病。内因包括遗传易感、免疫耐受性降低或丧失、调节失常、衰老体弱等;外因包括感染、物理、化学等因素。自身免疫性肝病(AILD):由自身免疫反应引起的、以高γ球蛋白血症为特征的、不明原因的慢性肝脏疾病。主要表现为自身免疫耐受的破坏,在肝脏组织可见免疫反应的特征性细胞学改变,即T细胞浸润。主要症状有黄疸、胆汁淤积、发热、皮疹、关节酸痛等。自身免疫性肝病分类自身免疫性肝炎简化诊断标准变  量标  准分  值备  注ANA或SMA>1:401分ANA或SMA或LKM-1或SLA1:801:40阳性2分多项同时出现时最多2分IgG>正常值上限>、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花结被认为是特征性AIH组织学改变,3项同时存在时为典型AIH表现排除病毒性肝炎是2分6分:AIH可能7分:确诊AIH原发性胆汁性肝硬化的更名2014年5月23-24日,在意大利米兰召开的欧洲肝病学会(EASL)原发性胆汁性肝硬化专题会议上,来自世界各国的专家就PBC的发病机制、诊断和治疗等方面进行了深入的研讨。临床实践中发现原发性胆汁性肝硬化这一诊断不能准确反映出大部分具有中小胆管慢性、非化脓性、毁损性炎症患者的临床和病理特征。提出了原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis)应改名为原发性胆汁性胆管炎(PrimaryBiliaryCholangitis),两者的缩写都是PBC。这一疾病名称的改变代表对这类疾病的进一步认识,对其定位十分确切。原发性胆汁性肝硬化诊断共识(中国)由中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会和中华医学会感染病学分会共同组织讨论和修改的《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识(2015)》于10月25日在京发布,这是建议原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)更名为原发性胆汁性胆管炎(PrimaryBiliaryCholangitis,PBC)后的首次更新。实验室诊断一、间接免疫荧光法(IIF)。该试剂盒包被有4种抗原基质:Hep-2、猴肝、大鼠胃、大鼠肾脏。可检测抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗肝肾微粒体抗体(LKM)、抗肝特异性脂蛋白抗体(ALSP)等。欧蒙公司采用现代化的工艺进行细胞培养和抗原固定,并且在细胞培养和抗原固定的过程中,采用了保护抗原的方法,因而,具有很高的敏感性,起始稀释度为1:100,(如1:100、1:320、1:1000等)。