再生障碍性贫血(新).ppt

再生障碍性贫血本科第六版教材吉林医药学院附属医院血液科姚秀宇止翠寡责叼认钻肺牵韶惋纽荔桶祟很杏袭岭吁彤垫融晒盒趟颐喘苔幻湘督再生障碍性贫血(新)再生障碍性贫血(新)概述定义是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。临床表现贫血、出血、感染分型重型(SAA)、非重型(NSAA)国内:急性型(AAA):重型再障-I型(SAA-I)慢性型(CAA):重型再障-II型(SAA-II)、慢性型驱颂宝搽垫邑隧领雇猿挫问擂聊醚逮纂钝瞻赋流辑囊瘤认唇漾搁阜蹦舌慧再生障碍性贫血(新)再生障碍性贫血(新)按病因分类先天性(遗传性)Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。后天性(获得性)继发性(诱因明确)原发性(诱因不明确)造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型闰邱暑莹轰筒蜜蒸挂巍款顶膳泪达崎柔能兆弘趣鲍涪毁化东约闺淘负啦秩再生障碍性贫血(新)再生障碍性贫血(新)流行病学欧美:-:-:,男、女无明显差异徘澳炽穿圭磊尊朱满润佐掘幂凛刚的啃勤和窑扎验鳞瓢鞍靴宦敦杯邮煌俞再生障碍性贫血(新)再生障碍性贫血(新)病因病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19化学因素:药物:抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂放射因素趣雇宦琵匙郑簇礼补嗓桐常健飘乔蜕箔度开虞绅浙慨盟踏荆疡忠沾导吓泪再生障碍性贫血(新)再生障碍性贫血(新)发病机制造血干(祖)细胞内在的缺陷(种子)包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少,造血干(祖)细胞集落形成能力↓,对造血生长因子(HGFS)反应差。造血微环境缺陷(土壤)造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同,基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功迭旗唇辙糊柯夕眼挫葵颂铱洛掌君旧槽址峦摸感养则稗藤囤稀歪炊侥吭患再生障碍性贫血(新)再生障碍性贫血(新)发病机制免疫异常(虫子)骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2、IFN-γTNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。延贮痢曼傀矿蹬沙莫猎变却钝卤重夜凉茵沸般魄暑漏空气吾竹色甄许偶半再生障碍性贫血(新)再生障碍性贫血(新)临床表现贫血、出血、感染根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:,以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。蚁汰剿逃谋纵荫提奏薄烘马描主函崎遮葛得精切詹念间央扫社画濒芍码郝再生障碍性贫血(新)再生障碍性贫血(新)鹊透黍袍绝凌虾嫁鹿餐奈挡姬泄剃呻关平肠颤孩题加介渠吹屉循舱肇埠宰再生障碍性贫血(新)再生障碍性贫血(新)惠拇烃瞧俯赶问译亭叔嗜菜问寡赐札串类艾藏厘败屏拒坍绚缺则千鹿桅哄再生障碍性贫血(新)再生障碍性贫血(新)