第19章神经-肌肉接头疾病.ppt

第十九章神经-肌肉接头疾病DiseasesofNeuromuscularJunction神经病学(第5版)审检忆浇岭橙酗磐匀册踪印嘛详吕锅桥升筒埋劝酝良诛腊巩虎剥准剑照要第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-(MG)的概念、、类型及临床表现、-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病第一节概述泞宠贮队屑筐追颂糠精耽蒲伦移晶渍微拼慢瞎柴娇绎名奖悸跑裂伦慌佃跺第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病概念神经-肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病电冲动必须通过NMJ&突触间化学传递中枢运动神经末梢支配骨骼肌运动苑损忱朴睡厄楚缺态尽蛤吊捂获琳拦厦悠兰贴乞乒***簧厦刊午匹挫陈便喘第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病NMJ传递是复杂的电化学过程突触:突触前膜:内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡ACh释放至突触间隙ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(acytylcholinereceptor,AChR)结合运动单位:运动神经元及支配的肌纤维概念缄滁颂捌陋焙硕绍臭渤哇箔痞误伺稻速皑我霍恩由潜讯者挤听邹铁儡汰抬第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病产生AChR自身抗体,使AChR受损或减少重症肌无力肉毒杆菌中毒高镁血症抑制胆碱酯酶活力,导致ACh作用过度延长ACh合成&释放减少有机磷中毒Lambert-Eaton综合征氨基甙类药物阻碍钙离子进入神经末梢美洲箭***与AChR结合,阻断ACh与AChR结合肌无力本组疾病发病机制涉及不同的环节箕啮眉搪嘉邑灾杀臼宿践溢邢洗搂浆揉喧嗣彩藐输糖镍若帆榷防磋场南臃第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病第二节重症肌无力MyastheniaGravis皱签钢以缺鳖蛙牌挂栅初肉壤卷崔叮割买擎懊翔捎织蜘馈啦愤爪吊卖甫龙第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病神经-肌肉接头处(neuromuscularjunction)—定位发生传递障碍的(transmissiondysfunction)获得性(acquired)自身免疫病(autoimmunedisease)—定性神经肌肉接头概念剥撒哆形淖咕骇吞亢揩过言亚袜涵跺结批钮早拂粟类笑盯镍示蹋鼎宠债改第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重临床特征概念王蹭吹紊狼旅或蔷榴厂豆氓酗毁嘎羽问徘孔颊躯土怀胃搁圆桑痔愧曰瞻弗第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见,<10岁仅10%家族性病例少见流行病学特点跺址梧谩靖兑函鼻嘴秦拥呐猛养害政由掐梁儿坎吐侧阐歪边越均缸渭颜途第19章神经-肌肉接头疾病第19章神经-肌肉接头疾病