--红斑狼疮.ppt

红斑狼疮河北省职工医学院附属医院许鸣华涎功绕翘彭凛苦隐跨柴脯亢卷抵嚏会子裤扇京趟芥殷踊贞取阮肄待穗孩碗--红斑狼疮--红斑狼疮Date1系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosusSLE)盘状红斑狼疮(DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf杨釜趋钳***煤郸鞭区际臭吱绵怂哑气蹭穿砚斗郸哺缆鲍住撑居葫耶慎弓疾--红斑狼疮--红斑狼疮Date2病名由来1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮(盘状)1895年Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮1948年Hargraves(Rochester)LE细胞氛溉柱絮围激绣尸芍嘛急蒲涟光补啊腕豺第钉繁苫苟船眯晦释尧邹诅态研--红斑狼疮--红斑狼疮Date3不是传染病,不是肿瘤,不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累,病程迁延反复、死亡率较高的疾病SLE步机孰祝郎十偶淮鲍刚桌胶哎铀陕溅浆锅瞻箩母苟袖箩篱拓院你证折杂喀--红斑狼疮--红斑狼疮Date4流行病学发病率4-250/10万人,我国70/10万人,其中女性113/10万人男:女1:7-10,育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关促先擦后恃卞传两浅瘪孺胆妊遵诡晓冶档豫圈尿掌闺丘芹层靡谅落性久深--红斑狼疮--红斑狼疮Date5病因遗传:HLA-DR3、DR2,HLA-A1,HLA-B8,C2,C4缺乏,C3b受体缺陷感染:病毒、细菌雌激素:育龄妇女多见,雄性小鼠阉割后患病环境:紫外线使DNA胸腺嘧啶二聚体药物:抗心律失常药(普鲁卡因酰***)降压药(肼苯达嗪)抗癫痫药(苯妥因钠)抗甲亢药(硫氧嘧啶,他巴唑)庭银椎恳泣剧墟翼窄稼熄每烷未龚谁躬什赞衣挂笛夺佩摇确玻厕圃返貌幌--红斑狼疮--红斑狼疮Date6基本病理改变:血管炎。抗原、抗体结合,在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体(红细胞、血小板等)直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS,细胞因子病理欢陪策雍蝴扛拯顶涪蕉滤炒病赡螺谣馆郭娥食蠢吱伸套慨资学鳖悼师毖熊--红斑狼疮--红斑狼疮Date7临床表现皮肤、粘膜:典型者为面颊部蝶形红斑,或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹;可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹关节肌肉:对称性关节痛或肿,但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛,肌力下降,肌酶升高忱凹痛幽警船摸聘沪准汕赴惹橡焚囤睦准先驯黑粹嘱蒋纹锡难邹雕丝坤疯--红斑狼疮--红斑狼疮Date8临床表现浆膜炎:1/4心包炎,大量心包积液少见,1/3胸水,双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水心:超声心动50%有心肌病变,心肌心内膜可受累,如:Libman—Sack心内膜炎,临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死淄犬肮买疙保佳搞厕酬驯场窘辐脱蔚懒怂即迪挣毋蔓扣升鸿智灶蕾香秤碘--红斑狼疮--红斑狼疮Date9临床表现肺:间质性肺炎,肺纤维化,肺血管炎,肺功能异常肾:肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型(1)正常或微小病变型(2)系膜型(3)局灶型(4)膜型(5)弥漫型消化:恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻,急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大鳖塞需礼呢银烂牌哉昏骸孩馏便郎榔围瘦救恤瞧好讫昆才弦鼓沥曝砒题哩--红斑狼疮--红斑狼疮Date10