胶质瘤诊疗指南.ppt

中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南(2013版)*背景胶质瘤——最常见的原发性颅内肿瘤;近30年来,原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增,%,在老年人种尤为明显;根据CBTRUS统计,恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%,年发病率约为5/100,000,每年新发病例超过14,000例,65岁以上人群中发病率明显增高。尽管神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定进展,但胶质瘤的预后远不能使人满意。CBTRUS,美国脑肿瘤注册中心*目的更新2009版“中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗”专家共识;扩大共识所含内容,以满足广大临床医务工作者和病人之需。新增内容毛细胞型星形胶质瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)节细胞瘤节细胞胶质瘤WHOⅡ级胶质瘤(如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等)WHOⅢ级、Ⅳ级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等编写方面的变化本次编写者增加了神经病理专家、神经影像学专家和康复专家。编写仍保持编写“共识”的程序。2012《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》的目的及变化*指南内容影像学诊断病理诊断及分子生物学标记手术治疗放射治疗化学治疗复发治疗与随访康复治疗*MRI平扫加增强检查临床意义:可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变;明确胶质瘤侵犯范围,帮助肿瘤立体定向活检区域选择,有利于手术切除和预后评估。主要推荐CT检查磁共振弥散加权成像和弥散张量成像(DWI和DTI)磁共振波谱成像(MRS)磁共振灌注成像(PWI)BOLD-fMRIPET或SPECT检查*不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果胶质瘤类型MRI平扫MRI增强毛细胞型星形细胞瘤肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。肿瘤实性部分呈明显不均匀强化;囊性部分无强化或延迟强化。毛细胞粘液型星形细胞瘤通常边界清楚,囊变少见,呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI高信号。明显均匀强化。多形性黄色星形细胞瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI呈低信号。实性部分及壁结节呈明显强化;囊性部分无强化,肿瘤邻近脑膜常可受累并明显强化,约70%可呈现“硬膜尾征”。星形细胞瘤WHOII级肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块,有时甚至呈弥漫性浸润分布的异常信号,而无具体肿块,也可既有肿块又有弥漫性异常信号;T1WI稍低信号或等信号,T2WI稍高信号;囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号。通常无增强或仅有轻微不均匀增强。室管膜瘤肿瘤信号欠均匀,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。呈中等度不均匀强化。少突胶质细胞瘤WHOII级肿瘤信号常不均匀,实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。约50%的肿瘤呈不均匀强化。*不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果胶质瘤类型MRI平扫MRI增强血管中心型胶质瘤边界清楚,呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,并可见肿瘤延伸至邻近侧脑室旁。无强化。胚胎发育不良型神经上皮瘤肿瘤肿瘤呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,肿瘤内常可见“小泡征”,呈多发T1WI低信号、T2WI高信号。通常无强化或轻微强化。节细胞胶质瘤囊实性节细胞胶质瘤表现为囊性病灶内见实性壁结节,囊性成分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI多为低信号,实性节细胞胶质瘤表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号。可呈现不同程度强化。中央神经细胞瘤实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化呈T2WI低信号,梯度回波序列T2WI呈明显低信号呈中等度至明显强化。高级别胶质瘤通常为混杂信号病灶,T1WI为等信号或低信号,T2WI为不均匀高信号,肿瘤常沿白质纤维束扩散。呈结节状或不规则环状强化。肿瘤血管生成明显。胶质瘤病多无强化或轻微斑块样强化。髓母细胞瘤T1WI多为较均匀的低信号、T2WI为等信号或略高信号,边缘清晰,可有小部分囊变。大多数为明显均匀的强化,少数呈中等强化。PNETT1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,或T1WI、T2WI均呈混杂信号强度。可见肿瘤沿脑脊液扩散。不均一强化、不规则“印戒”样强化,偶见沿室管膜播散。*2007年第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书2007年第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书是世界各国对中枢神经系统肿瘤进行诊断和分类的重要依据(I级证据)严格按照2007年第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书,对胶质瘤进行病理诊断和分级(强烈推荐)*胶质纤维酸性蛋白(GFAP):表达于向星形胶质细胞分化特征的胶质