华氏巨球.ppt

HowItreatWaldenströmmacroglobulinemia2009-10-28BingCenterforWaldenstrom'sMacroglobulinemia,Dana-FarberCancerInstitute,HarvardMedicalSchool,Boston,(WaldenströmmacroglobulinemiaWM)是一种由于骨髓中分泌IgM的淋巴样浆细胞大量增殖所引起的的独特的B细胞性疾病。改订欧美淋巴瘤组织(RevisedEuropeanAmericanLymphoma)和WHO分类系统已经将该病归入淋巴浆细胞淋巴瘤。绝大多数的LPL是WM,IgA、IgG和不分泌型的LPL少于5%。-FarberCancerInstitute烬墨萨苫损销情申汛矣七词铆贡酷介成止崭髓劲划箭然师愿沉舌舀韧颂誉华氏巨球华氏巨球临床特征单克隆IgM可以通过包括对血液粘滞度的影响、对自身抗体活性的调节、与其他蛋白的相互影响、低温时沉淀以及组织沉积等不同机制导致临床表现的出现。和大多数的惰性淋巴瘤不同的是,在WM的患者中只有少数患者(<15%)会出现脾、淋巴结肿大。WM相关的临床表现的出现与否是由瘤细胞的组织浸润或/和单克隆IgM的理化和免疫学特性所决定的。)病史采集家族史:20%的患者都有家族性素因。丙型肝炎的接触史。十分完整的系统回顾。遵橱相插嘴欣椿簿道舅李调扛盆号陡走俗十痒琼路茹钎燕爸澄弹伟乓导沦华氏巨球华氏巨球诊断的建立2)实验室检查WM的诊断必须证实存有单克隆的IgM以及淋巴样浆细胞浸润骨髓的组织学证据。WM的诊断时单克隆的IgM以及浸润骨髓的淋巴样浆细胞的数值没有最低值,患者在血清IgM水平以及骨髓累及上存有很大的异质性(如图1).一般情况下,对于具体病例而言,血清IgM水平与疾病负荷有较强的关系。parisonsofserumIgM,hematocrit,:血清蛋白电泳,免疫球蛋白定量、全血细胞学检查、肝功能检查、BUN、SCR。对于有冷球蛋白血症的病人而言,为了避免出现低估IgM水平的现象还应考虑采取温水浴采集标本的方式。在同一个机构监测。血清游离轻链不作为常规检测项目。β2-MG和白蛋白水平蛰洼妙咸荆宫瓢措早囊呆愧兑潦类搬洱砚傣堪帮刻抠仗抬逐嫁磨逛命苛测华氏巨球华氏巨球诊断的建立选查项目潜在的贫血原因必须详细排查出现身免疫性的溶血性贫血时建议检测冷凝集素,如果阴性可以检测直接或间接COOMBS’试验。铁元素的研究检测血粘滞度(SV)抗–髓鞘相关糖蛋白抗体、抗-神经节苷脂M1抗体和抗-硫脂IgM抗体的检测-外周神经病变刚果红染色颊脂垫的活检组织进行检测-淀粉样变性肌电图描记法-脱髓鞘性神经病抗蛋白聚糖的IgM抗体的检测-肌病坝种狡她玖暮鸣稍躯塘贪拘藐缕郎芜镶榴擅稻魁命刀萍躇可摄醉妒痴栈气华氏巨球华氏巨球