乏力半年.ppt

[病例1]患者A,女,38岁,工人,头晕,乏力半年,加重一周,月经量多,否认胃病史。PE:贫血貌,睑结膜苍白,浅表淋巴结未及。B100d~Rt:×109/LN72%,×1012/L,HB72g/L,MCV60fl,MCHC32%,PLT109×109/L[病例2]患者B,男,18岁,学生,乏力,牙龈渗血伴发热一周。既往无特殊病史。PE,℃,贫血貌,皮肤结膜苍白。胸骨无叩痛,肝脾肋下未及。B100d~Rt,×109/L,N20%,L75%,×109/L,×1012/L,Hb65g/L,PLT8×109/L[病例3]患者C,45岁,女,农民。尿黄,乏力半月入院。既往无特殊病史。PE:贫血貌,巩膜黄染,浅表淋巴结未及,皮肤无淤斑及出血点,肝肋未及,脾肋下2F,B100d~Rt,×109/L,N80%,×1012/L,Hb82g/L,MCV87flMCHC31%plt100×109/LT-BIL53umol/lD-Bi10umol/L如何处理(诊断、治疗)?再生障碍性贫血(aplasticanemia)武汉大学人民医院血液科敖绪斌[意义]definition一组获得性造血功能衰竭症,表现为造血功能减低,全血细胞减少,贫血、出血、感染。Aquiredfailareofbloodcellproduction.[分类]classification国际再障AA①SAA-VSAA ②NSAA国内①AAA-SAA-Ⅰ②CAA-SAA-Ⅱ病因①hereditaryAA②AcquiredAA[流行病学]epidemiology7/10万,青壮年居多[病因和发病机制]病因:(1)病毒viruses(2)化学因素chemicals(3)放射:radition(4)遗传inherited发病机制(1)stellcelldefcet造血干细胞异常(2)microenviromentofmarrow造血微环境缺陷(3)cytokines免疫异常CD25+增多.[临床表现]clinicalfeatures=signsanysymptoms1贫血:anemia:fatigue2感染:feverandchills3出血:bleeding[实验室检查]laboratoryfeatures1血象:BloodfmdingsWBC↓L↑N↓RBC↓Hb↓Ret↓PLT↓SAA ①Ret<15×109/L ②Neutropil<×109/L③PLT<20×109/ell↑Non-hematopietic↑ iesCD4/CD8↓ Th1/Th2↑CD25+↑[诊断及鉴别诊断]Diagnosisanddifferentialdiagnosis诊断标准:①全血细胞减少,Ret<1%L↑②一般无肝脾肿大③BM多部位增生减低,非造血细胞增多④除外引起全血细胞减少的其它疾病,如PNH,Evanssyndrome, ①PNH②MDS③FA④自身抗体介导的全血细胞减少⑤急性造血功能停滞(cacutarrestofhematopoiesis)⑥低增性AL⑦恶组(Malignanthistolytiosis1)[治疗]treatment一、,环境卫生,控制感染出血,护肝,成份输血二、免疫抑制治疗immunosuppressivetherapySAA:ATG/ALG+CSANSAA:CSA马ALG10~15mg/kg·d×5d免ATG3~5mg/kg·d×5dCSA6mg/kg·d>1年三、造血干细胞移植HST(Hematologystellcelltransplantation)Promptandaggressive※年龄<40岁有合适的供者四、改善骨髓造血功能1、雄性激素:androgens2、造血生长因子: G-csfGm-csf EPO TPO[预后]Coureandprognosis溶血性贫血hemolyticanemia【定义】definition红细胞破坏增加超过管管造造血的代谢能力而导致的贫血黄疸≠溶血≠溶贫【病因和发病机制】根本原因:红细胞寿命缩短(一)、红细胞内在缺陷1、红细胞膜异常:遗传性球形、椭圆形红细胞增多症2、红细胞酶缺乏:***酸激酶缺乏G6-PD缺乏3、蛋白异常:①肽链结构异常—血红蛋白病②肽链合成异常—海洋性贫血(二)红细胞外在因素:1、免疫因素——AIHA2、非免疫因素 ①物理因素、机械因素:烧伤、人工瓣膜②生物因素:感染③化学因素:蚕豆、蛇毒④其他:PNH(三)溶血发生的场所:血管内——血循环——Hb尿血管外——单核、巨噬系统【分类】①急、慢性;②血管内、外;③病因及发病机制。【临