重症肌无力(mg)教学讲义.ppt

重症肌无力(MG)邓芬一、概念重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病临床特征:(部分或全身)骨骼肌极易疲劳,活动后症状加重,休息和抗胆碱酯酶药物治疗后减轻二、病因神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体破坏所致的一种细胞免疫依赖体液介导的自身免疫性疾病与胸腺异常有关,10-15%的病例合并胸腺肿瘤,70%的病例有胸腺肥大特定的遗传素质下,胸腺长期慢病毒感染可使其上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞,新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上乙酰胆碱受体的抗原性之间有交叉,于是自身耐受机制被破坏,导致抗自身乙酰胆碱受体的抗体产生。乙酰胆碱受体四、临床表现发病率:-5/10万女:男:3:2年龄:各年龄组可发病高峰:20-40岁女性40-60岁男性多伴胸腺瘤部分病人伴有其他自身免疫性疾病诱因:感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩临床特点起病隐匿,(不同于脑血管病)整个病程常有波动,早期可自发缓解和复发,晚期休息也不能完全缓解。受累肌病态疲劳:晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。受累肌的分布范围不能以神经分布来解释。受累肌的分布:由颅神经支配的肌肉受累较脊神经支配的肌肉多见。受累肌的分布(1)首发症状:眼外肌常最先受累,如上睑下垂,斜视和复视。重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定。眼内肌常不受累,无瞳孔改变。(2)面部肌肉:皱纹减少,表情动作无力,表情淡漠。(3)延髓:吞咽困难、进食费力、进食时间延长、饮水呛咳、语音低微。(4)颈肌及四肢近端肌群:屈颈抬头无力、四肢疲软、很少单独出现。分型:改良Ossermem分型法分6型危象:以上各型如果急骤发生呼吸肌严重无力,以致不能维持正常换气功能时,称为危象。1、肌无力危象:95%疾病本身发展所致,静脉注射滕喜龙2--1mg可暂时好转。2、胆碱能危象:4%使用抗胆碱酯酶药物过量,使突触后膜产生去极化阻滞所致。表现出瞳孔缩小、出汗、唾液增多等。滕喜龙或者新斯的明试验无改变或加重。3、反拗性危象:1%服用抗胆碱酶等药物期间,因上感、手术、分娩等使病人突然对药物失去反应,滕喜龙或新期的明试验无改变,与乙酰胆碱受体敏感性降低有关。