重症肌无力.ppt

重症肌无力1重症肌无力(MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。*正常情况下神经末梢内储存大量含有Ach的突触小泡,神经冲动到达神经末梢时,只有很少部分的Ach量子与突触后膜的AchR结合参与除极产生动作电位,而剩余的部分称为安全阈(safetyfactor)。不同机制所致的安全阈降低是神经肌肉接头病变的特征之一。*一、临床表现呼吸肌无力:呼吸困难、无力,部分患者可出现肌无力危象,需行人工辅助呼吸。肢体各组肌群:肌无力症状,以近端为著颈肌受累:头颈活动障碍、抬头困难或不能咽喉肌受累:构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑眼外肌无力:对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状。面肌受累:鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累:咀嚼困难。02030405060701骨骼肌无力表现为波动性、易疲劳性,晨轻暮重。*全身型,有一组以上肌群受累。包括:ⅡA型;ⅡB型(有无咀嚼、吞咽和构音障碍)重度激进型,发病数周或数月内累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。迟发重度型,2年内逐渐进展,由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展而来,累及呼吸肌。添加标题1234肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。临床分类5眼肌型,病变仅局限于眼外肌,2年之内其他肌群不受累。5三、实验室检查1***硫酸新斯的明试验相对评分=(试验前该项记录评分–注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×100%,作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性,>25%至<60%为可疑阳性,≥60%为阳性。检测结果为阴性,不能排除MG的诊断。(RNS,<5Hz);(SFEMG)(阳性确诊);;(阳性则可能提示MG患者伴有胸腺肿瘤)4胸腺影像学检查20%~25%的MG患者伴有胸腺肿瘤,约80%的MG患者伴有胸腺异常;20%~25%胸腺肿瘤患者可出现MG症状****硫酸新斯的明试验注射前可参照MG临床绝对评分标准。记录1次单项肌力情况,注射后每10min记录1次,持续记录60min。以改善最显著时的单项绝对分数,依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。*四、:肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。:新斯的明试验阳性。%以上;SFEMG测定的"颤抖"增宽、伴或不伴有阻滞。:多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体,或在极少部分MG患者中可检测到抗MuSK抗体、抗LRP4抗体在具有MG典型临床特征的基础上,具备药理学特征和(或)神经电生理学特征,临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清AChR抗体等,有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。*五、:①Miller–Fisher综合征;②慢性进行性眼外肌麻痹;③眼咽型肌营养不良;④眶内占位病变;⑤Graves眼病;⑥:①吉兰–巴雷综合征;②慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病;③Lambert–Eaton综合征;④进行性脊肌萎缩;⑤多发性肌炎;⑥肉毒中毒;⑦代谢性肌病*六、一般治疗一、胆碱酯酶抑制剂治疗:此类药物是治疗所有类型MG的一线药物,用于改善临床症状,特别是新近诊断患者的初始治疗,并可作为单药长期治疗轻型MG患者二、免疫抑制药物治疗三、静脉注射用丙种球蛋白:主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者,可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用四、血浆置换五、胸腺摘除手术治疗:疑为胸腺瘤的MG患者应尽早行胸腺摘除手术,早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。六、胸腺放射治疗*