血栓与止血检验孙艳丽sunyl320hotmail医学检验学系血友病Hemophilia血友病的大面积皮下出血血友病的关节内和肌层出血ⅫaⅪaⅨa+Ⅷ,PF3,Ca2+Ⅹa+Ⅴ,PF3,Ca2+纤维蛋白原(Ⅰ)纤维蛋白(Ⅰa)凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)内凝途径外凝途径凝血过程ⅢⅦaCa2+ⅫaⅪaⅨaⅧ,PF3,Ca2+ⅢⅦaCa2+ⅩaⅤ,PF3,Ca2+凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)纤维蛋白原(Ⅰ)纤维蛋白(Ⅰa)APTT凝血活酶生成期PT血友病的定义是一组遗传性凝血因子缺乏致凝血活酶形成障碍所引起的出血性疾病特点:终身具有自发出血或创伤后出血APTT延长遗传性Ⅸ因子缺乏--血友病乙血友病的分类遗传性Ⅷ因子缺乏--血友病甲遗传性XI因子缺乏--血友病丙发病率:10-20/10万发病情况及构成比血友病甲HemophiliaA发病机理一、病因和发病机理遗传方式DNAmRNAprotein转录翻译发病机理自我复制
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