特发性间质性肺炎新分类ppt课件.ppt

2012年特发性间质性肺炎国际多学科分类新标准*内容新标准中IIP分类的主要修订内容2002年以来关于IIP的主要研究进展IIP的主要鉴别诊断2002年以来各种类型IIP的研究进展疾病的临床行为分类生物标志物*已知原因的DPLD,如药物所致,胶原血管疾病特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿所致DPLD,如结节病其他类型的DPLD,如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPF/UIP)除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)隐原性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)弥漫性肺间质疾病(DPLD)ATS/ERSstatement:M2002;165:277**2012年ATS/ERS新修订的IIP的分类:多学科诊断主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化(IPF) 特发性非特异性间质性肺炎(NSIP) 呼吸性细支气管炎并间质性肺病(RB-ILD) 脱屑型间质性肺炎(DIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP)罕见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞型间质性肺炎(LIP) 特发性胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)不可分类的特发性间质性肺炎*未能分类的IIP约占IIP的10%~30%;主要包括以下情况:(1)临床、影像、病理学资料不全,不足以确定类型。(2)临床、影像、病理存在明显不一致的情况:①经治疗后,某些间质性肺炎的影像和病理学发生巨大变化时,如某些活检确诊的DIP患者接受糖皮质激素治疗后,影像学遗留类似NSIP的表现;②新的类型或已知类型的特殊变异,难以用2002年IIP指南的分型进行评价时,如患者以机化性肺炎的表现为主,但同时存在肺间质纤维化的表现;③同一个患者多次高分辨率CT和(或)病理学表现不一致,从而难以确定其具体类型。*,不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓,IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语;,而不再作为“临时性”的诊断;、罕见IIP和未能分类的IIP;:急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性间质性肺炎;、吸烟相关性间质性肺炎和急性/亚急性间质性肺炎;;。*新分类方案与2002年IIP专家共识的区别(1)重申特发性NSIP(iNSIP)是一种独立的IIP类型;(2)收集了更多的吸烟相关性间质性肺疾病的信息,如肺气肿合并肺纤维化(CEPF);(3)认为IPF的自然病程多种多样,可以表现为长期稳定、缓慢进展或快速进展,且病程中可出现急性加重;(4)对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了较明确的定义和描述;(5)首次明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入现有的IIP类型(不能分类的原因主要是病理表现为混合类型);(6)提出了IIP的临床分类,尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高分辨率CT不符合某一典型的IIP影像学表现时;(7)提出了一种新的IIP类型-特发性胸膜肺弹性纤维增生症;(8)某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断有一定作用。*2002年以来关于IIP的主要研究进展多学科讨论的诊断方法多学科包括呼吸科医生、放射科医生,必要时还需要有病理科医生多学科讨论时必须结合患者的临床表现、职业暴露史、吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料和影像学资料。通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检更有意义,哪些患者不需要进行肺活检。若病理科医生出具了某些病理诊断,如NSIP或机化性肺炎(OP),则临床医生需要进一步去寻找一些潜在的因素,如是否存在过敏性肺泡炎(HP)、胶原血管病以及某些药物导致的肺损伤等。*