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特发性炎性肌病的诊治ppt课件.ppt

文档分类：医学/心理学 | 页数：约52页举报非法文档有奖

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*概述临床特点诊断治疗多发性肌炎和皮肌炎PM/DM*PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病,多累及四肢近端及颈部肌群,皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害,且常伴多个内脏器官受累,可伴发肿瘤和其它结缔组织病。我国发病率尚不清楚,-1/万,女性:男性约2:1,DM较PM多见,***儿童均可发生,呈双峰型,10-15岁,45-60岁。确切病因不明,遗传及环境因素可能与本病发生有关。*1、细胞免疫:在PM中发挥重要作用:*2、体液免疫:在DM中发挥重要作用:*1、PM:骨骼肌:***多见,隐袭起病,数周至数月内逐渐进展;对称性四肢近端肌无力,可伴肌痛或肌肉压痛;病程长者可出现肌萎缩;半数可有颈屈肌无力,眼肌及面肌很少累及**骨骼肌外表现:1、肺部:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见;2、消化道:咽、食管上段横纹肌常见,吞咽困难、饮水呛咳;食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食管炎、咽下困难等3、心脏:有症状者少见,如心肌炎、心包炎等,晚期心衰和恶性心律失常4、肾脏:少见,蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。*2、DM:典型皮肌炎:除与PM有相同的肌肉及内脏受累外,有特征性的皮损:向阳性皮疹、Gottron疹、甲周病变、技工手、皮下钙质沉着等;无肌病性皮肌炎(ADM):仅有皮肤受累而无明显肌肉病变;无皮炎的皮肌炎:有典型肌无力表现,CK升高,皮疹不确定或短暂一过性,皮肤肌肉活检符合典型DM表现*

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