特发性震颤ppt课件.ppt

特发性震颤又称原发性震颤(ET),是一种常见的具有遗传倾向的运动障碍性疾病。本病可见于任何年龄,但多见于40岁以上的中老年人。*特发性震颤临床表现特发性震颤唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后,常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。*特发性震颤临床表现主要表现为姿势性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。典型症状是手的节律性外展,呈内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及,表现为患者手部严重的姿势性震颤和头部震颤。震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成精细活动的能力受到损害。*特发性震颤临床表现特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%~75%患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用,乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。 根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤,饮酒后减轻,有家族史,不伴神经系统其他症状体征,应考虑特发性震颤可能。*特发性震颤的检查血电解质、药物、微量元素及生化检查,有助于鉴别诊断。、MRI检查、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT),对鉴别诊断有意义。(EMG)可记录到4~8Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20~50Hz放电频率。。*(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。 0级:无震颤。 1级:很轻微震颤(不易发现)。 2级:易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。 3级:明显的幅度2~4cm部分致残性震颤。 4级:严重的幅度超过4cm致残性震颤。*。 (1)核心诊断标准:①双手及前臂动作性震颤。②除齿轮现象,不伴其他神经系统体征。③或仅有头部震颤,不伴肌张力障碍。 (2)次要诊断标准: ①病程超过3年。②有家族史。③饮酒后震颤减轻*特发性震颤的诊断(3)排除标准: ①伴其他神经系统体征,或震颤发生前不久有外伤史。 ②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤。 ③有精神性(心因性)震颤病史。 ④突然起病或分段进展。 ⑤原发性直立性震颤。 ⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤,包括职业性震颤及原发性书写震颤。 ⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。*鉴别诊断帕金森病(PD):特发性震颤患者合并帕金森病几率高于普通人群,研究发现,,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍。说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病,但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主,可合并动作性震颤,常伴动作迟缓、强直、步态异常和表情少等。*鉴别诊断甲亢和肾上腺功能亢进:引起生理亢进性震颤,对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/秒以上,特发性震颤无此表现;可伴食欲亢进、多汗、心率加快、体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现,伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。*