朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理与临床.doc

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理与临床        关键词组织细胞增多症;朗格汉斯细胞中分类号 文献标识码 A文章编号 1001-7399(2000)02-0149-05 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)是外检中比较少见的疾病。由于对它的认识不足,易致漏诊和误诊;另一方面由于对它的认识还在不断深化,以致无论在诊断名称的选用和对其本质及预后的判断上均存在混乱。现对其作简介如下。1 “组织细胞”的起源与分类从免疫学的角度看,“组织细胞”是能捕捉、加工、处理抗原,并将抗原提呈给抗原特异性淋巴细胞的一类免疫辅佐细胞(accessorycell,A细胞),称抗原提呈细胞(antigen-presentingcell,APC)。它包括单核巨噬细胞系统(mononuclearphagocytesystem,MPS)和树突状细胞系统(ellsystem,DCS)。目前认为,抗原提呈细胞的两大系统均起源自骨髓CD34阳性干细胞,它先发育为粒细胞、红细胞、单核/巨噬细胞及血小板克隆形成单位(colony-formingunitgranulocyte-erythroid-monocyte/macrophage-megakaryocyte,CFU-GEM-M),进而发育为粒细胞-巨噬细胞克隆形成单位(CFU-GM)。后者可分化为粒细胞和单核巨噬细胞,或发育为树突状-朗格汉斯细胞克隆形成单位(CFU-dendritic-Langerhanscell,CFU-DL)。CFU-DL再分化为树突状细胞、朗格汉斯细胞(CD1a阳性)及单核/巨噬细胞(CD1a阴性)〔1〕。 单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞体积大,表面有较多的嵴状突起,并有多种受体,如FcγR、C3bR、吸附淋巴细胞受体、细胞因子受体、清道夫受体等。胞质丰富,伊红染,内有较完善的细胞器,尤其是溶酶体与线粒体。核圆或卵圆或肾形,中位或偏位。单核细胞具有强大的吞噬功能;并能产生大量细胞因子;参予摄取、加工、处理、提呈抗原并激发免疫反应和参予免疫调节。免疫组化显示CD68(Kp-1)(+)、Mac387(+)、溶菌酶(+)、CD15(+)、LCA(+/-)。单核巨噬细胞在体内分布:结缔组织(组织细胞)、肝(Kupffer细胞)、肺、胸腔、腹腔(巨噬细胞)、淋巴结与脾(索)(游走及固定巨噬细胞)、骨髓(固定巨噬细胞)、骨(破骨细胞)、神经组织(小胶质细胞)、关节(滑膜A型细胞)。在外检中最常遇到的单核巨噬细胞病变是肉芽肿、组织细胞起源或参予的肿瘤。