骨髓增生异常综合征课件.ppt

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少。随着病情发展,可向急性髓系白血病(AML)转化,因此,MDS又被称为白血病前期。什么叫骨髓增生异常综合征(MDS)?现有的研究资料表明:染色体异常、基因突变、病毒感染、放疗与化疗、电离辐射等诸多因素都可导致本病的发生骨髓增生异常综合征的病因?MDS伴单系病态造血(MDS-SLD)MDS伴多系病态造血(MDS-MLD)MDS伴环形铁粒幼细胞(MDS-RS)MDS伴孤立del(5q)MDS伴原始细胞增多(MDS-EB)MDS,不能分类型(MDS-U):a、血中有1%的原始细胞;b、单系病态造血并全血细胞减少c、根据定义的细胞遗传学异常d、儿童难治性血细胞减少症骨髓增生异常综合征的分型?在临床中大多数患者起病隐匿,贫血、感染、出血成为主要的临床表现。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。骨髓增生异常综合征的临床表现?MDS患者的治疗需要恰当的危险分层以及依据血细胞减少程度,sEPO水平,是否存在del(5q),骨髓细胞特点,患者年龄以及共病情况等制定个体化治疗方案。如何治疗骨髓增生异常综合征?支持治疗免疫调节剂治疗免疫抑制剂治疗去***化药物治疗化疗造血干细胞移植其他:雄激素,包括达那唑、司坦唑醇和十一酸睾丸***如何治疗骨髓增生异常综合征?如何治疗骨髓增生异常综合征?