七、风湿性疾病----范晓斌.doc

第四章系统性红斑狼疮(SLE)、多器官受累的慢性自身免疫性疾病。育龄期妇女多见。——血管炎(“洋葱皮样”病变)特征性改变:苏木紫小体、类纤维蛋白坏死主要组织病理:肾组织病理:LN6型 、(一)皮肤光过敏、蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑、Raynaud(雷诺)现象(二)粘膜部位:颊,牙龈,硬(软)腭,鼻咽,***特征:无痛性溃疡、大小不一、反复发作、活动期明显(三)关节、骨和肌肉部位:小关节、腕、膝及踝特点:1关节痛、肿、积液  2对称性分布 3非侵蚀性(无畸形)(四)肾脏(内脏受累最常见脏器,SLE主要死因之一)临床谱广,囊括所有“肾炎”(五)神经系统器质性脑病 癫痫(大发作)脑血管病变无菌性脑膜炎偏瘫运动性失语眼睑下垂眼球震颤周围神经病变精神变态:抑郁、狂躁(六)血液系统血常规: 三系减少或某系减少脾大淋巴结肿大(七)其他心血管:心包积液、心内膜炎、心肌炎肺胸膜:胸水、狼疮性肺炎、肺间质纤维化消化道:肝肿大、、抗dsDNA抗体、:抗心脂抗体、狼疮抗凝物、(如:RF):C3、(一)诊断标准(>=4)(1)颧部红斑  (2)盘状红斑  (3)光敏感(4)口腔溃疡(5)关节炎   (6)浆膜炎(7)肾脏病变  (8)神经系统异常 (9)血液学异常 (10)免疫学异常(11)抗核抗体(二)鉴别诊断1统损害非自身免疫病:染、中毒、肿瘤2器官损害自身免疫病:A、PM、DM、PSS、MCTD3器官损害自身免疫病:(一):急性活动期——卧床休息慢性稳定期——(二):发热、节肌肉酸痛、膜炎、:皮肤损害、关节炎机理:稳定细胞膜副作用:视网膜病变常用药物:***喹及羟基***:环磷酰***、唑嘌呤小结人群——育龄期妇女多见发病机理——ds-DNA抗体免疫复合物基本病理——血管炎(肾、皮肤)临床表现——多系统、多器官受累最典型皮肤损害——蝶型红斑、盘状红斑最常见内脏损害——肾最严重脏器损害——脑实验室检查:选——ANA记——Sm抗体动——ds-DNA抗体、C3下降诊断——11条有4条治疗:方案——激素+CTX原则——首剂足,减量慢,维持长第四章类风湿关节炎(RA),破坏性、对称性以小关节为主的多关节炎,属全身性自身免疫性疾病。女性多发,男女之比为1∶2~4。可发生于任何年龄,发病高峰在30~50岁之间  -DR4与共同表位(sharedepitope)2.、支原体、病毒(EB),更年期高峰;妊娠病情可缓解,产后复发;、疲劳、外伤、吸烟、、(僵、疼、肿、畸、障) ,:天鹅颈畸形、纽扣花畸形、峰谷畸形、,出现在前臂伸面肘关节附近、枕部及跟腱处。、巩膜等处,皮肤溃疡,甲床梗死,指端坏死,突发单神经病变。、闭塞性毛细支气管炎、间质性肺炎、肺纤维化、胸腔积液。。:继发性淀粉样变。:中枢性:继发于颈椎破坏后脊髓和脑干损伤;外周性:滑膜炎压迫正中神经而出现腕管综合征。、白细胞减少和/或血小板减少。,巩膜外层炎(与病情活动相关)。(RF):敏感性高、      -DRβ1(HLA-DR4/DR1):骨质疏松,关节面毛糙,囊性变,侵蚀性改变,关节僵直融合,其中以手指及腕关节的X线最有价值,根据X片可将本病分为Ⅰ~Ⅳ期。;、滑液及软骨下组织;;:至少满足4条即可。≥1小时,病程>,至少>、掌指、近端指关节肿,,(数值高于正常人)鉴别诊断: