三基结缔组织和风湿性疾病自测题答案解读.doc

§“风湿”的含义。“风湿”一词是指:关节、关节周围软组织、肌肉和骨骼出现的慢性疼痛。这种疼痛症状除出现在风湿病外,也可能见于肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病和一些不明原因的情况。?风湿性疾病简称风湿病,是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病,包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织(包括肌、肌腱、韧带等)的疾病。?结缔组织病是弥漫性结缔组织病的简称,它是风湿性疾病中的一大类,它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外,尚有以下特点:①属自身免疫病,曾被称为胶原性疾病。②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。③病变累及多个系统,包括肌肉、骨骼系统。④同一疾病在不同病人的临床谱和预后差异甚大。⑤对糖皮质激素治疗有一定反应。⑥病程呈慢性经过,晚期常有多个器官损害,造成医疗中许多困难。结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、韦格纳肉芽肿、白塞病、干燥综合征、混合结缔组织病等。。(SLE)的主要临床特点。SLE起病可缓可急,可累及单个或多个系统或组织器官,临床表现多种多样。主要特点:①好发于20一40岁的女性。②90%有发热,一般为低热,急性期可高热。③约80%有皮肤粘膜病变,典型为面部蝶形红斑,暴露部位呈对称性皮疹、盘形红斑及雷诺现象。④关节、肌肉痛,85%有关节受累,呈对称性关节炎,40%有肌肉痛或压痛。⑤几乎所有SLE皆累及肾脏,半数病人出现不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿,部分呈肾病综合征,晚期可出现高血压、肾衰竭。⑥30%有心脏损害。⑦35%有肺损害,表现为间质性肺炎、胸膜炎。⑧15%~20%有神经系统病变,常有癫痫、周围神经炎、精神症状。⑨30%有消化系统改变,除一般胃肠症状外,常有腹痛、肝脾大。⑩5%~10%有溶血性贫血,40%有白细胞、淋巴细胞减少,20%有血小板减少。、病理学检查?SLE的主要病理学、免疫学检查:①抗核抗体(ANA):95%为阳性,但可呈假阳性,阴性也不能排除SLE,特异性约为65%。②抗dsDNA抗体:65%为阳性,特异性约95%。③抗Sm抗体:阳性率30%,几乎为SLE独有,称为SLE标记抗体。④血液补体减低,免疫复合物阳性。⑤皮肤狼疮带试验:阳性率70%。⑥肾活检:常见病理类型为弥漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管—间质型。。我国1982年风湿病学术会议暂订标准如下。(1)临床表现:①蝶形或盘形红斑。②无畸形关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺现象和/或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。(2)实验室检查:①红细胞沉降率增快。②白细胞降低和/或血小板减少,和/或溶血性贫血。③持续性蛋白尿和/或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤LE细胞阳性。⑥抗核抗体阳性。(3)评定:符合上述临床或实验室检查6项者可以确诊。确诊前应排除其他结缔组织病、药物睦狼疮症候群、结核病及慢性活动性肝炎。不足上述标准而疑诊者,应进一步做如下检查:①抗dsDNA抗体阳性。②狼疮带检查阳性。③肾活检阳性。④抗Sm抗体阳性。⑤低补体血症和/或血清免