系统性血管炎ppt课件.pptx

原发性血管炎--ANCA相关性血管炎1内容定义分类诊断原发性血管炎ANCA相关性血管炎我国ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断的进展研究进展治疗进展2原发性血管炎定义:一类以血管壁炎症及坏死为基本特征的疾病。Product狭窄、闭塞、血管瘤供血不足、出血或梗死肺、肾主要受累器官3原发性血管炎分类中等大小血管血管炎小血管血管炎1993年ChapelHillConsensusConference大血管血管炎巨细胞(颞)动脉炎多发性大动脉炎结节性多动脉炎(PAN)川畸病(KawasakiDis.)Wegener‘s肉芽肿(WG)S)显微镜性多动脉炎(MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎4分类:2012,:巨细胞(颞):结节性多动脉炎(PAN)川畸病(KawasakiDis.)(AAV):------、冷球蛋白性血管炎、IgA性血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎(HUV)免疫复合物性小血管炎ANCA相关性血管炎52012,::原发性中枢神经系统血管炎、:SLE、:肿瘤、感染性疾病、淋巴细胞增殖性疾病、骨髓异常增生综合征、IgG4相关性疾病、某些药物等《中华风湿病学杂志》2014年6月第18卷第6期P261-364/news/detail/53d8b1808516b68672144887?dp=Hematology6血管炎?不明原因的系统性病变组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查评估系统累及的程度尿常规,血Cr,S影像学,CSF,CPK,EMG,EKG,超声血清学检查ANAs,RF,CH50,冷球蛋白,肝炎抗原,ANCA,APL,LAC符合诊断标准?明确诊断?No治疗Yes血培养,活检,经食道心脏超声,血管造影No原发性血管炎诊断7ANCA相关性血管炎8内容我国ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断进展研究进展治疗进展9我国ANCA相关小血管炎的特点我国发病情况80年代认识不足90年代后期逐年增加北大医院近5年诊断1000例认识水平提高方法学的改进10